Fallot's Tetrad in Newborns - Penyakit Jantung Bawaan “Biru”

Kombinasi dari empat defek anatomi yang ditentukan secara ketat dalam struktur jantung dan pembuluh darah memberikan alasan untuk mendiagnosis PJK yang disebut “Tetrad Fallo” - mari kita lihat apa itu.

Penyakit ini diidentifikasi dan dijelaskan oleh ahli patologi Prancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, dokter telah berhasil mencapai hasil yang baik dalam deteksi dini dan eliminasi penyakit ini.

Deskripsi penyakit, prevalensinya

Fallot's tetrad - penyakit jantung bawaan, yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. 3% bayi memiliki penyakit ini, yang merupakan seperlima dari semua kelainan jantung bawaan yang terdeteksi.

30% dari semua keguguran dan kehamilan yang belum berkembang dikaitkan dengan kehadiran tetrad Fallot pada janin, dan 7% bayi lainnya dengan patologi ini lahir mati.

Tetrad Fallo didiagnosis jika ada kombinasi empat cacat anatomis dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir:

  • Stenosis atau penyempitan arteri pulmonal yang membentang dari ventrikel kanan. Tujuannya segera adalah untuk membawa darah vena ke paru-paru. Jika ada penyempitan di mulut arteri pulmonalis, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan kekuatan. Ini mengarah pada peningkatan beban yang signifikan di jantung kanan. Seiring bertambahnya usia, stenosis meningkat - artinya, cacat ini memiliki jalur progresif.
  • Cacat dalam bentuk lubang di interventricular septum (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh partisi berongga, yang memungkinkan Anda untuk mempertahankan tekanan yang berbeda di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, ada lumen di septum interventricular dan oleh karena itu tekanan di kedua ventrikel disetarakan. Pada saat yang sama, ventrikel kanan menyuntikkan darah tidak hanya ke arteri pulmonal, tetapi juga ke dalam aorta.
  • Dextraction atau perpindahan aorta. Biasanya, aorta ada di sisi kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, itu bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan di septum interventricular.
  • Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ini berkembang lagi, karena peningkatan beban pada jantung kanan karena penyempitan arteri dan perpindahan aorta.

Dalam 20-40% kasus dengan tetrad Fallot, ada cacat jantung yang menyertainya:

Penyebab dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Itu pada saat ini bahwa setiap efek merusak dari luar pada tubuh seorang wanita hamil dapat memiliki efek yang fatal pada pembentukan penyakit jantung bawaan.

Faktor risiko saat ini adalah:

  • penyakit virus akut;
  • penggunaan obat-obatan tertentu, zat psikoaktif dan psikotropika (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
  • keracunan logam berat;
  • paparan radiasi;
  • Usia ibu masa depan adalah lebih dari 40 tahun.

Jenis penyakit dan perkembangannya

Tergantung pada fitur anatomis dari cacat, beberapa jenis tetrad Fallot dibedakan:

  • Embriologis - penyempitan arteri maksimum adalah pada tingkat cincin otot demarkasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi ekonomis dari kerucut arteri.
  • Hipertropik - penyempitan arteri maksimum adalah pada tingkat cincin otot demarkasi dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi besar kerucut arteri.
  • Tubular - seluruh kerucut arteri menyempit dan memendek. Pasien dengan defek seperti itu tidak dapat mengalami koreksi bedah radikal terhadap stenosis arteri pulmonalis. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mencegah penyakit menjadi lebih buruk.
  • Multicomponent - stenosis arteri disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomis, posisi dan karakteristik yang menentukan keberhasilan koreksi bedah stenosis.

Tergantung pada karakteristik manifestasi klinis cacat, bentuk-bentuk berikut ini dibedakan:

  • sianotik atau klasik - dengan sianosis pada kulit dan membran mukosa;
  • bentuk acyanotic atau "pucat" - lebih umum pada anak-anak dari 3 tahun pertama kehidupan sebagai hasil dari kompensasi parsial dari cacat.

Menurut tingkat keparahan kursus, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan:

  • Berat Dyspnea dan sianosis muncul hampir sejak lahir dengan menangis, makan.
  • Klasik. Debut penyakit ini pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinis berkorelasi erat dengan peningkatan aktivitas fisik.
  • Paroxysmal Anak itu menderita serangan sianotik unilateral berat.
  • Bentuk ringan dengan penampilan akhir sianosis dan sesak napas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melewati tiga tahap berturut-turut:

  • Kesejahteraan relatif. Paling sering, fase ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang diucapkan, yang dikaitkan dengan kompensasi parsial dari cacat karena fitur struktural jantung bayi yang baru lahir.
  • Fase sianosis. Periode tersulit dalam kehidupan seorang anak dengan notebook Fallot, yang berlangsung 2-3 tahun. Pada saat yang sama, semua manifestasi klinis penyakit diucapkan: sesak napas, sianosis, serangan asma. Usia ini menyumbang jumlah terbesar kematian penyakit.
  • Fase transisi atau fase pembentukan mekanisme kompensasi. Gambaran klinis penyakit ini tetap ada, tetapi anak beradaptasi dengan penyakitnya dan mampu mencegah atau mengurangi timbulnya penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot termasuk kategori cacat jantung berat dengan mortalitas tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu biasa terjadi:

  • serebral atau trombosis paru karena viskositas darah meningkat;
  • abses otak;
  • gagal jantung akut atau kongestif;
  • endokarditis bakterial;
  • perkembangan psikomotor yang tertunda.

Gejala

Tergantung pada tingkat penyempitan arteri dan ukuran pembukaan pada septum interventrikular, usia gejala pertama penyakit dan derajat perkembangannya bervariasi. Gambaran klinis utama tetrad Fallot adalah:

  • Sianosis Paling sering muncul pada anak-anak di bawah usia satu tahun, pertama di bibir, kemudian pada selaput lendir, wajah, lengan, kaki dan badan. Berlanjut dengan peningkatan aktivitas fisik anak.
  • Jari menebal dalam bentuk "stik drum" dan kuku menggembung dalam bentuk "kacamata jam" sudah terbentuk 1-2 tahun.
  • Sesak napas dalam bentuk pernapasan aritmik yang dalam. Dalam hal ini, frekuensi inhalasi dan pernafasan tidak meningkat. Sesak napas meningkat dengan sedikit usaha.
  • Kelelahan.
  • Jantung "punuk" - tonjolan di dada di jantung.
  • Perkembangan motorik yang tertunda karena kendala dalam aktivitas motorik.
  • Heart murmurs.
  • Posisi khas tubuh anak yang sakit adalah jongkok atau berbaring dengan kaki ditekuk ke perut. Dalam posisi inilah bayi merasa lebih baik dan karenanya secara tidak sadar menerimanya sesering mungkin.
  • Pingsan sampai koma hipoksemia.
  • "Biru" serangan dyspnea dan sianosis pada penyakit paroksismal berat, di mana anak-anak muda (1-2 tahun) tiba-tiba membiru, mulai mati lemas, menjadi gelisah, dan kemudian mungkin kehilangan kesadaran atau bahkan jatuh koma. Setelah serangan itu, anak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, sebagai akibat dari kejengkelan seperti itu, bayi itu bahkan bisa mati.

Diagnostik

Penyakit ini didiagnosis atas dasar anamnesis, setelah pemeriksaan klinis dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil metode penelitian instrumental:

  • tes darah;
  • radiografi;
  • elektrokardiografi.

Dari sudut pandang diagnostik, yang paling berharga adalah USG jantung dengan doppler.

Metode invasif untuk memeriksa jenis angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kasus kualitas hasil yang tidak memuaskan menggunakan metode diagnostik lainnya.

Diagnosis banding tetot Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinis:

Metode pengobatan

Perawatan bedah diindikasikan. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu untuk tumbuh, setelah melewati tahap cyanosis dan nafas pendek pada seorang anak dalam 1-2 tahun.

Cukup sering, anak-anak dengan tetrade Fallo mati selama serangan sianotik berat yang tidak sesuai pada usia dini, jika mereka tidak disediakan dengan bantuan medis yang kompeten dan dukungan:

  • pencegahan dan pengobatan penyakit terkait (anemia, rakhitis, penyakit menular);
  • pencegahan dehidrasi;
  • terapi penenang;
  • pengobatan dengan agen penghambat adrenergik;
  • pengobatan dengan antihypoxants dan neuroprotectors;
  • terapi oksigen;
  • terapi pemeliharaan dengan vitamin dan mineral.

Tergantung pada fitur anatomi dari cacat yang ada, preferensi diberikan kepada metode intervensi bedah:

  • Pembedahan paliatif dilakukan ketika tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Diperlukan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien. Paling sering, anastomosis aorto-pulmonal diterapkan - yaitu, arteri pulmonal terhubung ke subklavia dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama intervensi bedah pada anak di bawah 1 tahun - itu memungkinkan bayi untuk hidup selama beberapa tahun lagi sebelum koreksi radikal defek dilakukan.
  • Koreksi radikal melibatkan penghapusan defek septum ventrikel dan perluasan arteri pulmonalis. Ini adalah operasi jantung terbuka, setelah itu anak setelah beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang praktis normal. Penting untuk dicatat bahwa operasi semacam itu direkomendasikan untuk anak-anak berusia minimal 3-5 tahun.

Cari tahu lebih lanjut tentang penyakit ini dari video:

Prognosis setelah dan tanpa operasi

Jika tetrad Fallot tidak dioperasikan, maka di tahun pertama kehidupan, setiap pasien keempat dengan cacat ini terbunuh, dan separuh dari anak-anak tidak hidup sampai usia 5 tahun. Dengan intervensi bedah tepat waktu, mortalitas pasien muda berkurang menjadi 5%.

Satu-satunya cara untuk mencegah hasil yang menyedihkan dari penyakit ini adalah kunjungan ke dokter jika Anda menemukan tanda-tanda pertama penyakit tersebut, pengamatan yang teliti terhadap si anak dan pengawasan medis yang ketat.

Fallot's tetrad bukanlah penyakit di mana Anda dapat bereksperimen dengan perawatan alternatif dan mengharapkan keajaiban. Bagaimanapun, keajaiban kehidupan seorang pasien kecil dengan penyakit ini hanya di tangan seorang ahli bedah jantung.

Tetrad Fallot

Tetralogi Fallot - jantung bawaan bersamaan anomali, ditandai dengan stenosis saluran ekskretoris dari ventrikel kanan, defek septum ventrikel, dextroposition aorta dan hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot terbukti secara klinis sianosis awal, keterlambatan perkembangan, sesak napas dan serangan odyshechno-sianotik, pusing dan pingsan. diagnosis instrumental tetralogi Fallot melibatkan melakukan PCG, EKG, USG jantung, dada X-ray, rongga kateterisasi jantung ventrikulografi. perawatan bedah tetralogi Fallot dapat paliatif (pengenaan anastomosis intersystem) dan radikal (lengkap koreksi cacat bedah).

Tetrad Fallot

Tetralogi Fallot - penyakit jantung bawaan yang kompleks, "biru" jenis, yang didasarkan pada morfologi empat karakteristik: obstruksi departemen arus keluar ventrikel kanan, luas VSD, hipertrofi ventrikel kanan dan perpindahan aorta. Dalam kardiologi, tetralogi Fallot terjadi pada 7-10% kasus dari seluruh penyakit jantung bawaan, dan menyumbang setengah dari semua malformasi jenis cyanotic. karakteristik anatomi rinci wakil, sebagai bentuk nosological independen, pertama kali diberikan oleh dokter Prancis, E.L.A. ahli patologi Fallot pada 1888, setelah yang namanya dia kemudian diberi nama.

Menurut struktur tetralogi cacat Fallot terdekat Fallot triad (stenosis lubang arteri pulmonalis, defek septum atrium dan hipertrofi ventrikel kanan) dan angka lima Fallot (tetralogi Fallot dan DMPP). Tetralogi Fallot dapat dikombinasikan dengan kelainan lain dari jantung dan pembuluh darah: pravoraspolozhennoy arkus aorta, kelainan arteri koroner, stenosis cabang arteri pulmonalis, paten ductus arteriosus, bentuk lengkap kanal atrioventrikular terbuka, tambahan sisi kiri vena kava superior, parsial anomali drainase vena paru.

Penyebab Tetrad Fallo

Tetrad Fallot terbentuk karena gangguan proses kardiogenesis selama 2-8 minggu. perkembangan embrio. Penyakit infeksi (campak, demam berdarah, rubella) ditransfer ke wanita hamil pada tahap awal kehamilan dapat menyebabkan perkembangan defek; mengambil obat (hipnotik, obat penenang, hormon, dll.), obat-obatan atau alkohol; dampak dari faktor produksi yang berbahaya. Dalam pembentukan UPU menelusuri pengaruh hereditas.

Tetralogi Fallot sering ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Cornelia de Lange (Amsterdam dwarfisme), termasuk keterbelakangan mental dan beberapa malformasi ( "badut wajah", atresia choanal, deformasi telinga, gothic langit-langit, strabismus, miopia, Silindris, atrofi optik, hipertrikosis, deformasi tulang dada dan tulang belakang, sindaktili berhenti, mengurangi jumlah jari, malformasi organ internal dan sejenisnya. d.).

Pemicu untuk Tetrade Fallot adalah rotasi yang tidak teratur (berlawanan arah jarum jam) dari kerucut arteri, yang mengakibatkan perpindahan katup aorta ke kanan paru relatif. Dalam kasus ini, aorta terletak di atas interventricular septum ("aorta-rider"). Posisi salah aorta menyebabkan perpindahan batang pulmonal, yang agak memanjang dan menyempit. Rotasi kerucut arteri mencegah koneksi septum sendiri dengan septum interventricular, yang menyebabkan pembentukan VSD dan ekspansi berikutnya ventrikel kanan.

Klasifikasi Fallo tetrade

Mengingat sifat dari obstruksi dari ventrikel kanan saluran keluar variasi anatomi tetralogi Fallot diwakili oleh empat jenis: embriologis, hipertrofi, tubular dan multi-komponen.

Fallo tetrade tipe I bersifat embriologis. Obstruksi ini disebabkan oleh perpindahan dari partisi berbentuk kerucut di anterior dan ke kiri atau / dan lokasinya yang rendah. Zona stenosis maksimum sesuai dengan tingkat cincin otot pembatas. Cincin fibrous katup pulmonal hampir tidak berubah atau cukup hipoplastik.

Fallo tetrade II hipertrofik. Di jantung obstruksi terletak perpindahan partisi kerucut anterior dan ke kiri atau (dan) lokasinya yang rendah, serta perubahan hipertrofik di segmen proksimalnya. Zona stenosis maksimum berhubungan dengan tingkat pembukaan bagian keluaran ventrikel kanan dan cincin otot pembatas.

Fallo - tubular tipe tetrade III. Obstruksi ini disebabkan oleh pemisahan yang tidak merata dari batang arteri umum, dengan hasil bahwa kerucut pulmonal sangat hipoplastik, menyempit dan memendek. Dengan jenis hipoplasia Fallo tetrade ini dari cincin fibrous atau stenosis katup dari batang paru dapat terjadi.

Tetrade tipe Fallo IV adalah multikomponen. Penyebab obstruksi adalah pemanjangan yang signifikan dari partisi berbentuk kerucut atau pembuangan tinggi dari partisi-trabekula dari kabel moderator.

Karena kekhasan hemodinamik, ada tiga bentuk klinis dan anatomi tetrad Fallot: 1) dengan atresia mulut arteri pulmonal; 2) bentuk sianosis dengan stenosis mulut dengan berbagai derajat; 3) bentuk sianida.

Fitur hemodinamik dengan tetrad Fallot

Derajat gangguan hemodinamik pada tetrad Fallot ditentukan oleh tingkat keparahan obstruksi ejeksi ventrikel kanan dan adanya defek pada septum interventrikular.

Kehadiran stenosis signifikan dari arteri pulmonalis dan defek septum penyebab besar aliran preferensial darah dari kedua ventrikel ke aorta dan yang lebih kecil - di arteri paru-paru, yang disertai dengan hipoksemia arteri. Karena defek septum yang besar, tekanan di kedua ventrikel menjadi sama. Dalam bentuk ekstrem dari tetralogi Fallot terkait dengan arteri mulut atresia paru dalam darah sirkulasi paru masuk dari aorta melalui duktus arteriosus atau melalui agunan.

Pada obstruksi resistensi perifer total moderat lebih tinggi dari perlawanan dari stenosis saluran keluar, karena itu mengembangkan shunt kiri-kanan, sehingga dalam acyanotic pengembangan (pucat) berupa tetralogi Fallot. Namun, dengan perkembangan stenosis terjadi lintas pertama, dan kemudian - venoarterialny (kanan-kiri) shunt, yang berarti transformasi bercela "putih" dalam bentuk "biru".

Gejala fallo tetrade

Tergantung pada waktu terjadinya sianosis lima bentuk klinis dan, sesuai, jumlah yang sama dari periode manifestasi dari tetralogi Fallot: awal berupa sianotik (penampilan sianosis pada bulan-bulan pertama atau tahun pertama kehidupan), klasik (penampilan sianosis pada tahun kedua atau ketiga kehidupan), berat (hasil dengan episode odyshechno-sianotik), dyskinesia sianotik (penampilan sianosis untuk 6-10 tahun) dan acyanotic bentuk (pucat).

Dalam kasus bentuk kejatuhan Fallot yang parah, sianosis pada bibir dan kulit muncul dari 3-4 bulan dan menjadi konsisten diucapkan selama 1 tahun. Sianosis ditingkatkan dengan memberi makan, menangis, mengejan, stres emosional, aktivitas fisik. Setiap aktivitas fisik (berjalan, berlari, bermain di luar) disertai dengan peningkatan sesak napas, munculnya kelemahan, perkembangan takikardia, pusing. Posisi karakteristik pasien dengan notebook Fallo setelah berolah raga adalah jongkok.

manifestasi sangat parah dari gambaran klinis dari tetralogi Fallot adalah episode odyshechno-sianotik, yang biasanya muncul antara usia 2-5 tahun. Serangan itu berkembang tiba-tiba, disertai dengan kecemasan anak, meningkat sianosis dan sesak napas, jantung berdebar, kelemahan, kehilangan kesadaran. Dapat mengembangkan apnea, koma hipoksia, kejang-kejang dengan fenomena hemiparesis berikutnya. Odyshechno-cyanotic episode berkembang karena kejang tajam departemen infundibulyarnogo ventrikel kanan, mengakibatkan arus total volume darah vena melalui cacat dalam septum interventrikular ke aorta dan peningkatan CNS hipoksia.

Anak-anak dengan Terada Fallo mungkin tertinggal secara fisik (hypotrophy II-III) dan perkembangan motorik; mereka sering menderita ARV berulang, tonsilitis kronis, sinusitis, pneumonia berulang. Pada pasien dewasa dengan tetrad Fallo, tuberkulosis paru mungkin terkait.

Diagnosis Tetrad Fallo

Pemeriksaan obyektif pasien dengan tetralogy of Fallot memperhatikan pucat atau kebiruan pada kulit, penebalan falang jari ( "stik drum" dan "jam kaca), postur paksa, kelemahan; kurang sering - deformasi dada (hati punuk). Perkusi mengungkapkan sedikit perluasan batas-batas hati di kedua arah. Khas fitur auskultasi tetralogi Fallot kasar murmur sistolik di II-III ruang interkostal di sebelah kiri sternum, nada melemahnya II dari arteri paru-paru, dan lain-lain. Penuh cacat pola auskultasi adalah tetap melalui phonocardiography.

Foto toraks menunjukkan kardiomegali sedang, sepatu berbentuk hati yang khas, dan pola paru yang buruk. Pola EKG ditandai dengan penyimpangan EOS yang signifikan ke kanan, perubahan hipertrofik pada miokardium ventrikel kanan, dan penyumbatan tidak lengkap pada kaki kanan bundelan-Nya.

Dengan menggunakan USG jantung, semua komponen anatomi tetrad Fallot ditentukan secara langsung: tingkat stenosis pulmonal, jumlah dislokasi aorta, ukuran VSD, dan tingkat keparahan hipertrofi ventrikel kanan.

Probing dari rongga jantung memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi tekanan tinggi di ventrikel kanan, penurunan saturasi oksigen arteri, berlalunya kateter dari ventrikel kanan ke aorta. Ketika melakukan aortografi dan arteriografi paru, adanya aliran darah kolateral, PDA, dan patologi arteri pulmonal terdeteksi. Jika perlu, ventrikulografi kiri, angiografi koroner selektif, MSCT dan MRI jantung dilakukan.

Diagnosis tetralogi Fallot dilakukan dengan transposisi pembuluh darah besar, debit ganda aorta dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan, yang odnozheludochkovym jantung, jantung dua-bilik.

Pengobatan tetrada Fallo

Semua pasien dengan notebook Fallo tunduk pada perawatan bedah. terapi obat diindikasikan untuk pengembangan odyshechno-sianotik episode: dilembabkan inhalasi oksigen, reopoliglyukina intravena, natrium bikarbonat, glukosa, aminofilin. Dalam kasus kegagalan terapi obat harus meminta pengenaan aortolegochnogo anastomosis.

Metode koreksi operatif tetrad Fallot tergantung pada tingkat keparahan cacat, varian anatomi dan hemodinamiknya, dan usia pasien. Bayi baru lahir dan anak-anak dengan bentuk parah tetrad Fallot pada tahap pertama membutuhkan operasi paliatif yang akan mengurangi risiko komplikasi selama koreksi radikal berikutnya dari defek.

Untuk paliatif (shunt) jenis operasi ketika tetralogi Fallot termasuk overlay subklavia-paru anastomosis Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomosis aorta menaik dan arteri pulmonalis kanan overlay pusat anastomosis aorto-paru menggunakan sintetik atau prostesis biologis, anastomosis antara aorta turun dan kiri arteri pulmonal, dll. Untuk mengurangi hipoksemia, infundibuloplasti terbuka dan valvuloplasti balon digunakan.

Koreksi radikal tetrad Fallot menyediakan operasi plastik VSD dan penghapusan obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan. Biasanya diadakan pada usia dari enam bulan hingga 3 tahun. Komplikasi spesifik dari operasi yang dilakukan dengan tetrad Fallot dapat berupa thrombosis anastomosis, gagal jantung akut, hipertensi pulmonal, aneurisma ventrikel kanan, blokade AV, aritmia, endokarditis infektif.

Prakiraan Fallo Tetrad

Perjalanan alami dari defek sangat bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Seperempat anak-anak dengan tetrade Fallo yang parah meninggal pada tahun pertama kehidupan, setengah dari mereka pada periode neonatal. Tanpa operasi, harapan hidup rata-rata adalah 12 tahun, kurang dari 5% pasien hidup sampai usia 40 tahun. Trombosis pembuluh serebral (stroke iskemik) atau abses otak paling sering menyebabkan kematian pasien dengan notebook Fallot.

Hasil jangka panjang dari koreksi radikal tetrad Fallot adalah baik: pasien berbadan sehat dan aktif secara sosial, dan mentolerir pengerahan tenaga fisik dengan memuaskan. Namun, kemudian operasi radikal dilakukan, semakin buruk hasil jangka panjangnya. Semua pasien dengan notebook Fallo perlu dipantau oleh seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung, dan antibiotik profilaksis endokarditis sebelum melakukan prosedur gigi atau bedah yang berpotensi berbahaya dalam kaitannya dengan perkembangan bakteremia.

Fallot's tetrad: gejala, diagnosis, koreksi, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis Tetrad Fallot terdengar seperti sebuah kalimat. Kerumitan cacat ini, tentu saja, memungkinkan kemungkinan perawatan bedah, tetapi operasi untuk waktu yang lama dilakukan hanya untuk meringankan penderitaan pasien, karena tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ilmu kedokteran bergerak maju, pikiran terbaik, mengembangkan metode baru, tidak berhenti berharap bahwa penyakit itu dapat diatasi. Dan mereka tidak salah - berkat upaya orang yang telah mendedikasikan hidup mereka untuk memerangi cacat jantung, itu menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memperpanjang hidup dan meningkatkan kualitasnya bahkan dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam operasi jantung berhasil memperbaiki jalannya patologi ini dengan satu-satunya syarat bahwa operasi akan dilakukan pada masa bayi atau anak usia dini.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahwa ia berutang penampilannya bukan untuk satu, tetapi untuk empat cacat sekaligus, yang menentukan kondisi manusia: Fallot's tetrad adalah penyakit jantung bawaan, di mana 4 anomali digabungkan:

  1. Cacat septum antara ventrikel jantung, biasanya bagian membran dari septum tidak ada. Panjang cacat ini cukup besar.
  2. Peningkatan volume ventrikel kanan.
  3. Penyempitan lumen batang pulmonal.
  4. Dislokasi aorta ke kanan (dextroposition), sampai ke keadaan ketika sebagian atau bahkan sepenuhnya berangkat dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallot dikaitkan dengan masa kanak-kanak, yang cukup dapat dimengerti: penyakit ini kongenital, dan harapan hidup tergantung pada tingkat gagal jantung, yang terbentuk sebagai akibat dari perubahan patologis. Itu bukan fakta bahwa seseorang dapat berharap untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup sampai usia lanjut, dan, apalagi, mereka sering mati selama masa payudara jika operasi untuk beberapa alasan ditunda. Selain itu, tetrade Fallo dapat disertai dengan anomali kelima jantung, yang mengubahnya menjadi Fallot pentad - defek septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetrad Fallot termasuk apa yang disebut cacat “biru” atau sianosis. Suatu defek di septum antara ventrikel jantung menyebabkan perubahan aliran darah, dengan hasil bahwa darah memasuki sirkulasi sistemik yang tidak membawa cukup oksigen ke jaringan dan mereka, pada gilirannya, mulai mengalami kelaparan.

Karena meningkatnya hipoksia, kulit pasien memperoleh warna sianotik (sianosis), jadi cacat ini disebut "biru". Situasi dengan tetrad Fallot diperparah oleh adanya penyempitan di daerah batang paru. Hal ini mengarah pada fakta bahwa melalui pembukaan arteri pulmonal yang sempit volume darah vena yang cukup tidak dapat keluar ke paru-paru, oleh karena itu jumlah yang signifikan tetap di ventrikel kanan dan di bagian vena dari sirkulasi paru (oleh karena itu, pasien menjadi biru). Mekanisme stagnasi vena ini, selain mengurangi oksigenasi darah di paru-paru, berkontribusi terhadap perkembangan CHF yang cepat (gagal jantung kronis), yang memanifestasikan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

  • Kejengkelan sianosis;
  • Gangguan metabolik di jaringan;
  • Akumulasi cairan di dalam rongga;
  • Kehadiran edema.

Untuk mencegah perkembangan kejadian seperti itu, pasien diperlihatkan operasi jantung (bedah radikal atau paliatif).

Gejala penyakit

Karena kenyataan bahwa penyakit itu bermanifestasi dengan sendirinya cukup awal, di artikel kami akan fokus pada usia anak-anak, mulai dari kelahiran. Manifestasi utama tetrad Fallo adalah karena peningkatan CHF, meskipun bayi seperti itu tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (aritmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Munculnya anak sangat tergantung pada beratnya penyempitan batang paru, serta pada panjang defek di septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.Penampilan anak sangat bergantung pada beratnya penyempitan batang paru, serta pada panjang defek di septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama dimulai pada 4 minggu kehidupan seorang anak. Gejala utama:

  1. Pewarnaan sianotik pada kulit anak pada mulanya muncul ketika menangis, mengisap, kemudian sianosis dapat dipertahankan bahkan saat istirahat. Pertama, hanya sianosis dari segitiga nasolabial, ujung jari, dan telinga (acrocyanosis) muncul, kemudian, ketika hipoksia berlangsung, perkembangan sianosis total adalah mungkin.
  2. Anak tertinggal dalam perkembangan fisik (kemudian mulai memegang kepala, duduk, merangkak).
  3. Penebangan falang terminal dalam bentuk "stik drum".
  4. Kuku menjadi rata dan bulat.
  5. Dada rata, dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan "jantung punuk".
  6. Massa otot menurun.
  7. Pertumbuhan gigi yang tidak tepat (kesenjangan yang lebar antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
  8. Deformitas tulang belakang (skoliosis).
  9. Flatfoot berkembang.
  10. Fitur yang khas adalah munculnya serangan sianotik, di mana anak terjadi:
    • pernapasan menjadi lebih sering (hingga 80 napas per menit) dan dalam;
    • kulit menjadi ungu kebiruan;
    • murid melebar tajam;
    • sesak nafas muncul;
    • ditandai dengan kelemahan, hingga kehilangan kesadaran sebagai akibat dari pengembangan koma hipoksia;
    • dapat menyebabkan kram otot.

zona sianosis yang khas

Anak-anak yang lebih tua cenderung jongkok selama serangan, karena posisi ini sedikit meringankan kondisi mereka. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 detik hingga 5 menit. Namun, setelah itu, anak-anak mengeluh kelemahan yang diucapkan. Dalam kasus yang parah, serangan semacam itu dapat menyebabkan stroke atau bahkan kematian.

Algoritma aksi ketika terjadi kejang

  • Hal ini diperlukan untuk membantu anak jongkok "di paha," atau untuk mengadopsi posisi "siku-siku". Posisi ini berkontribusi pada pengurangan aliran darah vena dari bagian bawah tubuh ke jantung, dan oleh karena itu mengurangi beban pada otot jantung.
  • Pasokan oksigen melalui masker oksigen dengan kecepatan 6-7 l / menit.
  • Beta-blocker intravena (misalnya, "Propranolol" dalam perhitungan 0,01 mg / kg berat badan) menghilangkan takikardia.
  • Pengenalan analgesik opioid (“Morfin”) membantu mengurangi sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia, mengurangi frekuensi gerakan pernapasan.
  • Jika kejang tidak berhenti dalam 30 menit, operasi mungkin perlu dilakukan secara darurat.

Itu penting! Anda tidak dapat menggunakan selama obat serangan yang memperkuat kontraksi jantung (cardiotonics, glikosida jantung)! Tindakan obat-obat ini mengarah pada peningkatan kontraktilitas ventrikel kanan, yang melibatkan pengeluaran darah tambahan melalui defek di septum. Ini berarti bahwa darah vena yang praktis bebas oksigen memasuki sirkulasi sistemik, yang mengarah ke peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan penelitian apa diagnosis tetrad Fallot?

  1. Ketika mendengarkan jantung, melemahnya nada II terdeteksi, di ruang interkostal kedua, di sebelah kiri, suara kasar, "scrubbing" ditentukan.
  2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda EKG dari peningkatan jantung kanan, serta pergeseran dari sumbu jantung ke kanan.
  3. Yang paling informatif adalah USG jantung, di mana cacat pada interventricular septum dan aortic dislocation dapat diidentifikasi. Berkat sonografi Doppler, adalah mungkin untuk mempelajari secara detail aliran darah di jantung: keluarnya aliran darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesulitan aliran darah ke dalam batang pulmonal.

Fragmen ECG di Fallo tetrade

Pengobatan

Jika pasien memiliki Falla tetrade, penting untuk mengingat satu aturan sederhana: operasi ditunjukkan kepada semua (tanpa kecuali!) Pasien dengan kelainan jantung ini.

Metode utama pengobatan penyakit jantung ini hanyalah bedah. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 bulan. Yang terbaik adalah melakukan operasi dengan cara yang direncanakan.

Mungkin ada situasi ketika operasi darurat mungkin diperlukan pada usia dini:

  1. Serangan sering.
  2. Munculnya sianosis kulit, sesak napas, berdebar-debar saat istirahat.
  3. Diucapkan lag perkembangan fisik.

Biasanya, prosedur darurat adalah yang disebut operasi paliatif. Sebuah shunt buatan (sendi) antara aorta dan batang paru tidak diciptakan pada saat itu. Intervensi ini memungkinkan pasien untuk sementara memperkuat sebelum operasi kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan untuk menghilangkan semua cacat di Fallot tetrad.

Bagaimana operasinya?

Mengingat kombinasi dari empat anomali dalam penyakit jantung ini, operasi untuk patologi ini adalah salah satu yang paling kompleks dalam operasi jantung.

  • Di bawah anestesi umum, diseksi anterior dada dilakukan.
  • Setelah memberikan akses ke jantung, mesin jantung-paru terhubung.
  • Insisi otot jantung dibuat dari ventrikel kanan agar tidak menyentuh arteri koroner.
  • Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang pulmonal, diseksi pembukaan terbatas, katup plastik.
  • Langkah selanjutnya adalah menutup defek septum ventrikel menggunakan bahan sintetis hypoallergenic (Dacron) atau biologis (dari jaringan kantong jantung - perikardium). Bagian dari operasi ini cukup rumit, karena cacat anatomis septum terletak dekat dengan driver denyut jantung.
  • Setelah berhasil menyelesaikan tahap sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit, sirkulasi darah dipulihkan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat bedah jantung yang sangat khusus, di mana pengalaman yang relevan telah diperoleh dalam manajemen pasien tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi paling umum setelah operasi adalah:

  1. Pengawetan penyempitan batang pulmonal (dengan diseksi katup yang tidak memadai).
  2. Dengan cedera pada serat, melakukan eksitasi di otot jantung, dapat mengembangkan berbagai aritmia.

Rata-rata, mortalitas pasca operasi mencapai 8-10%. Tetapi tanpa perawatan bedah, harapan hidup anak-anak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kasus, kematian anak terjadi pada masa bayi dari gagal jantung, stroke, dan peningkatan hipoksia.

Namun, dalam perawatan bedah yang dilakukan untuk anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar anak-anak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda kelambatan perkembangan di belakang rekan-rekan mereka ketika mereka diperiksa ulang pada usia 14 tahun.

Selain itu, 80% dari anak-anak yang dioperasikan menjalani kehidupan normal, praktis tidak berbeda dari rekan-rekan mereka, di samping pembatasan dalam aktivitas fisik yang berlebihan. Telah dibuktikan bahwa sebelumnya operasi radikal dilakukan untuk menghilangkan cacat ini, semakin cepat anak pulih dan menyusul dengan teman-temannya dalam perkembangan.

Apakah cacat diindikasikan untuk penyakit?

Semua pasien sebelum operasi radikal pada jantung, serta 2 tahun setelah operasi menunjukkan kelonggaran cacat, diikuti dengan pemeriksaan ulang.

Dalam menentukan kelompok kecacatan, indikator berikut sangat penting:

  • Adakah gangguan sirkulasi setelah operasi?
  • Apakah stenosis arteri pulmonal tetap ada.
  • Efektivitas perawatan bedah dan apakah ada komplikasi setelah operasi.

Dapatkah tetrade Fallo didiagnosis di utero?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada kualifikasi spesialis yang melakukan diagnosis ultrasound selama kehamilan, serta pada tingkat mesin ultrasound.

Ketika ultrasonografi tingkat ahli dilakukan oleh spesialis kategori tinggi, tetrad Fallot terdeteksi pada 95% kasus dalam hingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, defek ini didiagnosis pada hampir 100% kasus.

Selain itu, faktor yang penting adalah penelitian genetika, yang disebut “twos genetik dan tripel”, yang diskrining untuk semua wanita hamil selama periode 15-18 minggu. Terbukti bahwa tetrad Fallot dalam 30% kasus dikombinasikan dengan anomali lainnya, paling sering penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang harus dilakukan jika patologi ini ditemukan pada janin selama kehamilan?

Ketika penyakit jantung ini terdeteksi dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan mental berat, wanita tersebut ditawarkan untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis.

Jika hanya cacat jantung yang terdeteksi, maka konsultasi dikumpulkan: dokter kandungan-gynecologists, ahli jantung, ahli bedah jantung, neonatologis, dan wanita hamil. Pada konsultasi ini, wanita menjelaskan secara rinci: apa risiko patologi ini untuk anak, apa konsekuensi yang mungkin, serta kemungkinan dan metode perawatan bedah.

Meskipun rumit tetrad Fallot, penyakit jantung ini dapat dioperasi, yaitu, mengalami koreksi bedah. Penyakit ini bukan kalimat untuk anak.Tingkat modern kedokteran memungkinkan 90% kasus untuk meningkatkan kualitas hidup pasien secara signifikan berkat operasi multi-langkah yang kompleks.

Saat ini, ahli bedah jantung praktis tidak menggunakan operasi paliatif, hanya untuk sementara memperbaiki kondisi pasien. Arah prioritas adalah operasi radikal yang dilakukan pada anak usia dini (hingga satu tahun). Pendekatan ini memungkinkan untuk menormalkan perkembangan fisik secara keseluruhan, untuk menghindari pembentukan deformitas terus-menerus dalam tubuh, yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.

Karakteristik Tetrada Fallo: Apa, Penyebab dan Pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa yang disebut buku catatan Fallot, yang cacat digabungkan dengan cacat bawaan ini. Apa yang menyebabkan munculnya tetrads, gejala khas patologi. Diagnosis dan metode pengobatan, prognosis untuk pemulihan.

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung kongenital berat dengan empat defek karakteristik (tetrad):

  1. Dengan perpindahan yang kuat dari aorta ke kanan (biasanya, aorta bergerak menjauh dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - secara keseluruhan atau sebagian - dari ventrikel kanan).
  2. Stenosis maksimum (penyempitan) dari batang arteri pulmonalis (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan dipenuhi oksigen).
  3. Kurangnya partisi interventrikular.
  4. Dilatasi (peningkatan volume) ventrikel kanan.

Apa yang terjadi dalam patologi? Karena cacat:

  • darah vena dan arteri dicampur dalam ventrikel dan tidak cukup jenuh dengan oksigen memasuki sirkulasi sistemik;
  • meningkatkan kekurangan oksigen pada jaringan dan organ, memindahkan aorta dan menyempitnya batang paru (semakin kuat stenosis, semakin sedikit darah jenuh dengan oksigen di paru-paru dan lebih banyak sisa di ventrikel, stagnasi yang memberatkan);
  • gangguan serius dalam besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan lingkaran kecil (dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis) dengan cepat mengarah pada pengembangan gagal jantung kronis.

Akibatnya, anak yang sakit mengembangkan sianosis karakteristik (sianosis pada anggota badan pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak napas, iskemia serebral dan seluruh tubuh.

Sianosis pada anak

Tetrad Fallot adalah cacat bawaan, semua defek muncul selama pembentukan organ intrauterin dan muncul segera setelah kelahiran anak. Harapan hidup rata-rata tidak lebih dari 10–12 tahun, setelah operasi, prognosisnya membaik tergantung pada tingkat malformasi organ. Hanya sekitar 5% anak-anak dengan patologi dewasa dan hidup sampai usia 40 tahun, oleh karena itu, diterima untuk menganggapnya sebagai patologi anak-anak.

Jika kita berbicara tentang perbedaan antara manifestasi masa kanak-kanak dan dewasa tetrad Fallot, mereka tidak ada, pada usia berapa pun, perkembangan gagal jantung kronis dapat menyebabkan kecacatan dan cacat berat.

Patologi dianggap sebagai salah satu kelainan jantung kongenital yang paling parah, ini berbahaya karena perkembangan komplikasi komplikasi gagal jantung dan iskemia organ dan jaringan. Selama dua tahun pertama, lebih dari 50% anak meninggal akibat stroke (kekurangan oksigen akut pembuluh serebral), abses otak (peradangan purulen), dan serangan gagal jantung akut. Cacat yang tidak dioperasikan menyebabkan keterlambatan serius dalam perkembangan seorang anak.

Akhirnya, tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit jantung, metode bedah hanya dapat meningkatkan prognosis pasien dan memperpanjang umur. Pada saat yang sama, ada ketergantungan langsung pada waktu operasi - yang sebelumnya dilakukan (lebih disukai di tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil positif.

Koreksi bedah tetot Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan ahli jantung bertanggung jawab untuk memantau pasien sebelum dan setelah pembedahan.

Penyebab

Karena jantung diletakkan dan terbentuk pada trimester pertama, pengaruh racun pada usia kehamilan 2-8 minggu dianggap sangat berbahaya untuk munculnya tetrad Fallot. Paling sering mereka adalah:

  • obat-obatan (hormonal, obat penenang, hipnotik, antibiotik, dll.);
  • penyakit infeksi (rubela, campak, demam berdarah);
  • senyawa kimia industri dan rumah tangga yang berbahaya (garam dari logam berat, bahan kimia beracun dan pupuk);
  • efek racun dari alkohol, obat-obatan dan nikotin.

Risiko malformasi muncul dalam keluarga di mana kerabat dekat memiliki anak dengan anomali intrauterin jantung.

Gejala patologi

Fallot's tetrad adalah penyakit jantung yang sangat mengancam jiwa, hal ini cepat diperumit oleh munculnya tanda-tanda gagal jantung dan gangguan sirkulasi otak, sangat memperburuk prognosis dan mempersulit hidup pasien. Dari anak usia dini, apapun, bahkan dasar, aktivitas emosional fisik berakhir dengan sesak napas, ditandai sianosis (sianosis), kelemahan, pusing, pingsan.

Di masa depan, kejang dapat diakhiri dengan pernapasan, kejang, koma hipoksia (karena kekurangan oksigen dalam darah), dalam jangka panjang - cacat sebagian atau lengkap. Postur yang khas dari pasien adalah jongkok, dalam ketegangan, untuk meringankan kondisi setelah beban.

Setelah operasi, pasien merasa lebih baik, tetapi aktivitas fisik terbatas sehingga tidak memprovokasi perkembangan sesak nafas dan gejala lain gagal jantung.

Tanda-tanda utama cacat adalah karena pengayaan darah terganggu dengan oksigen, karena ini disebut "biru."

Gejala karakteristik tetrad Fallot:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat setelah tindakan apa pun (menangis, mengisap)

Kelemahan yang kuat (disebabkan oleh tindakan paling dasar)

Kehilangan kesadaran (dua gejala terakhir adalah karena iskemia serebral yang progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianosis, penampilan yang menunjukkan hipoksia berat (kekurangan oksigen) dan sangat memperburuk prognosis pasien. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai dengan gejala berikut:

  1. Pernapasan dan nadi meningkat tiba-tiba (dari 80 detak per menit).
  2. Sesak napas meningkat.
  3. Bayinya khawatir.
  4. Sianosis secara mencolok ditingkatkan menjadi warna ungu.
  5. Ada kelemahan yang kuat.
  6. Serangan itu dapat menyebabkan kehilangan kesadaran, kejang, penghentian pernapasan, koma, stroke, atau kematian mendadak.

Karena kekurangan oksigen, anak-anak dengan cacat bawaan tertinggal dalam pengembangan, belajar keterampilan yang berbeda lebih buruk (tidak memegang kepala, dll), sering sakit.

Diagnostik

Seiring waktu, pasien menunjukkan tanda-tanda eksternal yang khas di mana Anda dapat membuat diagnosis utama:

  • indikator yang paling khas adalah acrocyanosis (sianosis dari bagian perifer - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh tubuh);
  • penebalan ujung jari dalam bentuk "stik drum" dan deformasi kuku dalam bentuk "gelas arloji" (cembung, bulat);
  • tertinggal dalam perkembangan fisik, penurunan berat badan;
  • Dada rata (jarang muncul punuk dada).

Ketika mendengarkan hati, suara kasar "berdengung" atau "gesekan" ditemukan.

Dikonfirmasi oleh tetrad Fallot pada anak-anak menggunakan metode perangkat keras:

  • Ultrasound, yang menentukan perubahan ukuran bilik jantung (dilatasi ventrikel kanan).
  • Pada ECG, blokade lengkap dari kaki-kaki konduksi (kanan) bundel Nya dan hipertrofi (peningkatan, penebalan) dari miokardium ventrikel kanan dicatat.
  • Menggunakan radiografi, pola khas paru-paru (karena kurangnya suplai darah, mereka terlihat tembus cahaya) dan jantung (peningkatan ukuran dan bentuk dalam bentuk boot atau sepatu, dengan bagian atas jantung yang terangkat) dicatat.
  • Doppler dapat menentukan arah aliran darah dan diameter pembuluh.

Secara umum, tes darah (bukan normal) adalah dua kali jumlah sel darah merah (eritrosit). Ini karena tubuh sedang mencoba untuk mengkompensasi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel-sel yang dapat memenuhi kebutuhan ini.

Metode pengobatan

Untuk menyembuhkan patologi sama sekali tidak mungkin:

  • di 30%, gangguan dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya, yang mempersulit prognosis dan pengobatan;
  • 65% dari gangguan hemodinamik (aliran darah) sangat terasa bahwa perawatan bedah meningkatkan kondisi pasien untuk beberapa waktu, memperpanjang waktu dan meningkatkan kualitas hidup, tetapi patologi secara bertahap berkembang, yang mengarah ke pengembangan gagal jantung kronis.

Sebagai metode perawatan yang digunakan:

  1. Terapi obat (perawatan darurat untuk serangan sianosis).
  2. Intervensi paliatif (persiapan untuk operasi radikal, eliminasi sementara gangguan hemodinamik kritis).
  3. Koreksi radikal (restorasi septum interventrikular, pergerakan orifisi aorta, perluasan stenosis arteri pulmonal, dll.).

Harapan hidup dan prognosis lebih lanjut sepenuhnya tergantung pada seberapa tepat operasi dilakukan.

Terapi obat

Terapi obat digunakan sebagai keadaan darurat untuk serangan sianosis:

  • inhalasi oksigen digunakan untuk mengembalikan kejenuhan jaringan dan darah dengan oksigen;
  • larutan natrium bikarbonat disuntikkan untuk meredakan asidosis (akumulasi produk metabolik);
  • untuk memfasilitasi proses pernapasan, gunakan broncho-dan antispasmodik (aminofilin);
  • untuk mencegah syok karena pertukaran gas terganggu, adhesi (adhesi eritrosit) dan pembentukan bekuan darah, pengganti plasma (reopolyglucine) disuntikkan secara intravena.

Setelah serangan dimulai, prognosis anak memburuk, dan koreksi pembedahan terhadap cacat diperlukan dalam waktu dekat.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Koreksi sementara atau metode paliatif diterapkan segera setelah lahir atau pada usia dini, ini termasuk penciptaan berbagai anastomosis (koneksi, jalur) antara pembuluh darah.

Tetralo Fallot pada anak-anak

Dalam kelompok cacat jantung bawaan, tetrad Fallot memegang posisi stabil yang kesepuluh. Prevalensi di antara malformasi "biru" adalah setengah. Dalam pelaporan medis dan buku referensi, singkatan UPU sering digunakan, yang identik dengan istilah "penyakit jantung bawaan".

Dalam Klasifikasi Internasional Penyakit ICD-10, itu termasuk dalam kelompok anomali kongenital di bawah kode Q21.3. Kombinasi yang tidak biasa dari pelanggaran pembentukan jantung dan pembuluh darah utama dijelaskan pada 1888 oleh A. Fallot sebagai sindrom terpisah. Namanya tetap dalam sejarah kedokteran.

Apa anomali adalah sindrom, fitur anatomi

Tetralo Fallot mencakup kombinasi empat anomali:

  • cacat pada septum interventricular;
  • sisi kanan aorta (seolah-olah "duduk mengangkang" pada kedua ventrikel);
  • stenosis atau fusi lengkap arteri pulmonal, itu diperpanjang dan menyempit karena rotasi lengkungan aorta;
  • hipertrofi miokard ventrikel kanan yang parah.

Di antara kombinasi cacat dengan stenosis arteri pulmonal dan defek septum ada 2 bentuk lagi, yang juga dijelaskan oleh Fallot.

Triad terdiri dari:

  • bukaan di septum interatrial;
  • stenosis arteri pulmonalis;
  • hipertrofi ventrikel kanan.

Pentad - ke opsi pertama menambahkan integritas septum interatrial.

Dalam kebanyakan kasus, aorta menerima sejumlah besar darah dari jantung kanan tanpa konsentrasi oksigen yang memadai. Hipoksia dibentuk oleh tipe sirkulasi. Sianosis terdeteksi pada bayi yang baru lahir atau pada tahun-tahun pertama kehidupan bayi.

Akibatnya, corong ventrikel kanan menyempit, dan rongga terbentuk di atasnya, mirip dengan ventrikel ketiga tambahan. Peningkatan beban pada ventrikel kanan berkontribusi terhadap hipertrofi ke ketebalan kiri.

Munculnya jaringan pembuluh darah arteri dan arteri kolateral yang signifikan yang memasok darah ke paru-paru dapat dianggap sebagai satu-satunya mekanisme kompensasi dalam situasi ini. Saluran saluran terbuka untuk sementara mempertahankan dan memperbaiki hemodinamik.

Untuk tetrad Fallot, kombinasi dengan kelainan perkembangan lainnya adalah khas:

  • tidak ada malformasi saluran saluran air;
  • tambahan vena cava superior;
  • arteri koroner tambahan;
  • Sindrom Dandy Walker (hidrosefalus dan hipoplasia serebelum);
  • pada pasien,, lengkungan aorta kanan dilestarikan (penyakit Korvizar);
  • dwarfisme kongenital dan oligofrenia anak-anak (sindrom Cornelia de Lange);
  • cacat organ internal.

Alasan

Penyebab anomali dianggap sebagai efek pada janin pada tahap awal kehamilan (dari minggu kedua hingga minggu kedelapan):

  • penyakit infeksi pada ibu hamil (rubella, campak, influenza, demam berdarah);
  • minum alkohol atau obat-obatan;
  • pengobatan dengan obat-obatan hormonal, obat penenang dan obat tidur;
  • efek beracun nikotin;
  • keracunan dengan zat beracun industri dalam industri berbahaya;
  • kemungkinan predisposisi genetik.

Penting bahwa dalam jangka pendek seorang wanita mungkin tidak memperhatikan kehamilan dan secara independen memprovokasi patologi janin.

Jenis tetrade Fallot

Adalah kebiasaan untuk membedakan 4 jenis tetrad Fallot dengan ciri-ciri perubahan anatomi.

  1. Embriologis - kontraksi yang disebabkan oleh perpindahan septum anterior ke lokalisasi kiri dan rendah. Stenosis maksimum bertepatan dengan tingkat cincin otot demarkasi anatomi. Pada saat yang sama, struktur katup pulmonal praktis tidak berubah, hipoplasia moderat mungkin terjadi.
  2. Hipertrofi - hipertrofi di zona keluar dari ventrikel kanan dan cincin otot pembagi ditambahkan ke mekanisme tipe sebelumnya.
  3. Tubular - obstruksi karena pembagian abnormal pada periode embrio dari batang arteri umum, yang mengapa kerucut pulmonal (masa depan arteri pulmonalis) terbelakang, menyempit dan pendek. Pada saat yang sama dimungkinkan untuk mengganti peralatan katup.
  4. Multikomponen - sebagian dari semua faktor yang terdaftar berpartisipasi dalam formasi.

Fitur hemodinamik

Tingkat keparahan cacat adalah karena tingkat penyempitan diameter arteri pulmonalis. Untuk diagnosis dan penentuan taktik pengobatan, penting untuk mengidentifikasi tiga jenis kelainan:

  • dengan fusi lengkap (atresia) lumen arteri: pelanggaran paling parah, dengan lubang interventrikular besar, darah campuran kedua ventrikel diarahkan terutama ke aorta, insufisiensi oksigen diucapkan, dalam kasus atresia lengkap darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri terbuka atau pembuluh kolateral;
  • bentuk siansianotik: dengan stenosis sedang, obstruksi pada jalur aliran darah dari ventrikel kanan dapat diatasi dengan tekanan yang lebih rendah daripada di aorta, maka pengeluaran darah akan berjalan dengan baik dari arteri ke vena, varian cacat disebut "putih", karena tidak ada sianosis kulit yang terbentuk;
  • bentuk sianosis dalam stenosis dengan berbagai derajat: disebabkan oleh perkembangan obstruksi, keluarnya darah dari kanan ke kiri; ini menyebabkan transisi dari bentuk "putih" ke "biru".

Gejala

Gambaran klinis dimanifestasikan:

  • sianosis signifikan - terletak di sekitar bibir, di bagian atas tubuh, meningkat seiring tangisan anak, makan, mengejan;
  • sesak nafas - bersifat paroksismal, berhubungan dengan aktivitas fisik, anak mengambil postur yang paling nyaman "jongkok", karena spasme tambahan refleks sementara arteri pulmonalis dan penghentian oksigenasi darah 2 kali;
  • jari-jari dalam bentuk "stik drum";
  • keterbelakangan fisik dan kelemahan anak-anak; berlari, permainan di luar ruangan menyebabkan peningkatan kelelahan, pusing;
  • kejang - terkait dengan hipoksia struktur otak, penebalan darah, kecenderungan untuk trombosis serebral.
  • manifestasi dini dalam bentuk sianosis segera setelah lahir atau dalam 12 bulan pertama kehidupan;
  • Kursus klasik adalah manifestasi sianosis pada usia dua atau tiga tahun;
  • bentuk parah - klinik paroksismal dengan sesak napas dan sianosis;
  • kemudian - sianosis hanya muncul 6 atau 10 tahun;
  • bentuk sianida.

Serangan dyspnea dapat terjadi saat istirahat: anak menjadi gelisah, sianosis dan dyspnea meningkat, denyut jantung meningkat, mungkin ada kehilangan kesadaran dengan kejang-kejang dan manifestasi fokal berikutnya dalam bentuk kelumpuhan yang tidak lengkap dari tungkai.

Diagnostik

Diagnosis dibuat pada pengamatan anak dan adanya tanda-tanda obyektif. Informasi dari kerabat tentang pengembangan dan aktivitas, serangan dengan kehilangan kesadaran dan sianosis diperhitungkan.

Pada pemeriksaan pada anak-anak, sifat sianotik dari bibir, bentuk yang berubah dari falang jari terakhir, menarik perhatian. Jarang terbentuk "jantung punuk".

Batas perkutere jantung tidak berubah atau diperpanjang di kedua arah. Selama auscultation, murmur sistolik kotor terdengar di sebelah kiri sternum di ruang interkostal keempat karena aliran darah melalui pembukaan di septum interventricular. Lebih baik mendengarkan pasien dalam posisi tengkurap.

Karena tidak adanya busur arteri pulmonal, retraksi terjadi di tempat di mana pembuluh biasanya berada. Paru-paru yang miskin terlihat lebih transparan. Meningkatkan hati ke ukuran besar tidak terjadi.

Secara umum, analisis darah ditentukan oleh reaksi adaptasi terhadap hipoksia dalam bentuk peningkatan jumlah sel darah merah dan pertumbuhan hemoglobin.

Diagnosis ultrasound menggunakan mesin ultrasound konvensional atau pemeriksaan Doppler memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan perubahan dalam bilik jantung, perkembangan abnormal pembuluh darah, arah dan besarnya aliran darah.

Pada EKG, ada tanda-tanda hipertrofi jantung sisi kanan, blokade cabang kanan bundel-Nya mungkin, sumbu listrik secara signifikan dibelokkan ke kanan.

Terdengar dari rongga jantung dengan pengukuran tekanan di kamar dan pembuluh darah dilakukan di klinik khusus ketika memutuskan untuk perawatan bedah.

Lebih jarang, angiografi koroner dan pencitraan resonansi magnetik mungkin diperlukan.

Dalam diagnosis diferensial perlu untuk mengecualikan sejumlah penyakit:

  • Transposisi arteri pulmonal menyebabkan peningkatan yang signifikan pada jantung dengan pertumbuhan anak;
  • fusi pada tingkat katup trikuspid berkontribusi pada hipertrofi ventrikel kiri dan bukan kanan;
  • Tetrad Eisenmenger - cacat yang tidak disertai penyumbatan, tetapi dengan perluasan arteri pulmonal, denyutan dan pola karakteristik dari bidang paru ditentukan pada X-ray;
  • stenosis lumen arteri pulmonal tidak disertai dengan gambar "sepatu".

Bentuk atipikal membantu membedakan efek doppler.

Pengobatan

Terapi obat seorang pasien dengan notebook Fallot dilakukan hanya dengan tujuan mempersiapkan untuk operasi atau pada periode pasca operasi. Satu-satunya tujuan adalah untuk mendukung miokardium, pencegahan kemungkinan trombosis setelah kejang dan gangguan sirkulasi koroner dan serebral.

  • menghirup campuran oksigen-udara melalui kateter hidung atau di tenda oksigen, bayi yang baru lahir disimpan dalam kotak reanimasi khusus untuk mengurangi hipoksia;
  • larutan injeksi intravena Reopoliglyukina, Eufillin (tanpa adanya takikardia);
  • larutan natrium bikarbonat diperlukan karena asidosis jaringan.

Operasi dapat berupa:

  • ukuran darurat bantuan sementara;
  • tipe shunt untuk mengatur ulang aliran darah di saluran baru;
  • pilihan radikal dengan koreksi defek septum ventrikel dan lokasi aorta.

Dalam bentuk darurat, pembuatan koneksi buatan (anastomosis) antara aorta dan arteri pulmonal menggunakan prostesis digunakan.

Ini digunakan sebagai tahap pertama operasi untuk bayi baru lahir dan anak-anak. Diyakini bahwa tindakan tersebut dapat mempersiapkan anak dan menghindari komplikasi dengan perawatan lebih lanjut, mengurangi risiko hingga 5-7%.

Hal ini diperlukan untuk menyelesaikan masalah koreksi yang direncanakan akhir cacat pada usia tiga tahun. Anastomosis sementara dapat tumpang tindih antara arteri subklavia dan pulmoner.

Pembedahan radikal termasuk plastik dari kerucut output ventrikel kanan, penghapusan pembukaan di septum interventrikular, valvulolotomy (diseksi katup katup arteri pulmonal yang terlalu besar). Ini dilakukan pada hati yang terbuka, perlu penggunaan mesin jantung-paru.

Dapatkah komplikasi operasional berkembang?

Setelah operasi, ada risiko komplikasi. Ini termasuk:

  • perkembangan gagal jantung akut;
  • peningkatan trombosis di tempat anastomosis;
  • hipertensi pulmonal;
  • aritmia atau blok atrioventrikular;
  • endokarditis infektif;
  • aneurisma dinding ventrikel kanan.

Keberhasilan perawatan bedah tergantung pada ketepatan waktu dan persiapan yang cukup dari pasien, pengalaman ahli bedah jantung.

Apa prognosis pasien dengan defek?

Anak-anak dengan notebook Fallot, yang orang tuanya tidak setuju dengan operasi, tumbuh lemah, tidak bisa bergerak cukup, bermain dengan teman-teman mereka. Penyakit infeksi yang sering terjadi (flu, infeksi saluran pernafasan akut, radang amandel, sinusitis dan sinusitis lainnya, radang rekuren di paru-paru) adalah khas untuk mereka. Usia rata-rata bertahan hidup adalah 12 tahun.

Di masa dewasa, tuberkulosis sering bergabung. Terhadap latar belakang wakil, prognosis penyakit apa pun tidak menguntungkan, semua penyakit sulit, dengan dekompensasi jantung, dan trombosis. Penyebab kematian yang paling umum adalah stroke iskemik, abses otak. Hingga 40 tahun tidak lebih dari 5% orang dengan anomali serupa hidup. Sebagai aturan, mereka adalah orang-orang dengan tingkat kecacatan yang tinggi yang membutuhkan perawatan.

Dalam cacat parah, 25% anak-anak tanpa operasi meninggal pada tahun pertama kehidupan, setengah pada bulan pertama.

Semua pasien dipantau oleh ahli jantung, berkonsultasi dengan ahli bedah jantung. Setiap tahun mereka menunjukkan profilaksis antibiotik, dianjurkan untuk menjaga kesehatan mulut.

Dalam kondisi pengobatan modern, perawatan pasien dengan laptop Fallot disediakan oleh klinik bedah jantung. Setelah operasi, pasien menghilang sianosis, serangan mati lemas. Orang tua harus memperhatikan pendapat para ahli. Jangka waktu yang terlewatkan tidak dapat memaafkan anak yang sudah dewasa.

Baca Lebih Lanjut Tentang Pembuluh