Hipertensi pulmonal: gejala, penyebab, pengobatan

Hipertensi pulmonal adalah kondisi berbahaya dan progresif di mana ada peningkatan tekanan yang terus-menerus dalam aliran darah arteri pulmonal. Hanya dalam 6-10% kasus, kondisi patologis ini dapat bersifat idiopatik (atau primer) dan terjadi sebagai akibat mutasi genetik atau penyebab lainnya. Di seluruh pasien, hipertensi pulmonal bersifat sekunder, dan perkembangannya disebabkan oleh berbagai macam penyakit.

Biasanya, saat istirahat, tekanan rata-rata di arteri pulmonal adalah 9-15 mm Hg. st. Untuk diagnosis "pulmonary hypertension", para ahli dipandu oleh kriteria berikut: peningkatan tekanan lebih tinggi dari 25 mm Hg. st. sendiri atau lebih dari 50 mmHg. st. di bawah beban.

Dalam kondisi patologis ini, tekanan di dasar arteri pulmonal meningkat secara bertahap dan progresif. Pada akhirnya, hipertensi pulmonal menyebabkan perkembangan kegagalan ventrikel kanan, yang nantinya dapat memprovokasi hasil yang fatal. Menurut statistik, kondisi patologis ini 4 kali lebih sering terdeteksi pada wanita dibandingkan pada pria. Usia rata-rata pasien biasanya berkisar 30 hingga 40 tahun, tetapi peningkatan tekanan di pembuluh paru-paru dapat dideteksi baik pada anak-anak dan di usia tua.

Dalam artikel ini kami akan memperkenalkan Anda dengan penyebab utama, manifestasi, metode deteksi dan pengobatan hipertensi pulmonal. Informasi ini akan membantu Anda pada waktunya untuk mencurigai perkembangan penyakit, dan Anda akan membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan telah gagal untuk menetapkan penyebab perkembangan penyakit langka seperti hipertensi pulmonal idiopatik. Diasumsikan bahwa kejadiannya mungkin disebabkan oleh mutasi gen, penyakit autoimun atau menggunakan kontrasepsi oral.

Hipertensi pulmonal sekunder adalah kondisi patologis yang dapat memprovokasi berbagai penyakit kronis pada paru-paru, pembuluh darah, jantung, dan beberapa sistem dan organ lain. Paling sering komplikasi ini dipicu oleh penyakit-penyakit berikut:

  • gagal jantung;
  • infark miokard;
  • penyakit jantung iskemik;
  • miokarditis;
  • cacat jantung kongenital dan didapat (stenosis mitral, defek septum, dll.);
  • penyakit disertai emboli paru;
  • neoplasma paru-paru dan jantung;
  • proses inflamasi dan obstruktif kronik di paru-paru dan bronkus (tuberkulosis, pneumosclerosis, emfisema, sarkoidosis);
  • vaskulitis dengan lokalisasi di area arteri pulmonalis;
  • patologi vaskular paru dan hati dan tahap akhir disfungsi hati;
  • pelanggaran struktur dada dan tulang belakang (kyphoscoliosis, ankylosing spondylitis, sindrom Pickwick dalam obesitas, kesalahan thoracoplasty);
  • patologi darah: anemia hemolitik kronik, penyakit mieloproliferatif, kondisi setelah splenektomi.

Selain itu, hipertensi pulmonal dapat dipicu oleh sejumlah penyakit dan kondisi akut:

  • sindrom distres pernapasan, yang disebabkan oleh lesi autoimun atau beracun dan menghasilkan jumlah surfaktan yang tidak cukup pada lobulus jaringan paru;
  • pneumonitis difus berat, disertai dengan reaksi alergi berat terhadap bau parfum, cat, warna, dll. yang dihirup;
  • minum obat tertentu dan paparan racun (minyak rapeseed beracun, Aminorex, amphetamines, fenfluramine, L-triptofan, kokain, cytostatic, dll.);
  • Penerimaan obat tradisional atau makanan.

Statistik ini menunjukkan fakta bahwa orang-orang yang terinfeksi HIV, yang kecanduan narkoba, orang-orang yang mengonsumsi obat penekan nafsu makan, pasien hipertensi dan wanita hamil kemungkinan besar mengalami hipertensi pulmonal.

Hipertensi pulmonal pada bayi baru lahir dapat disebabkan oleh kondisi berikut:

  • hipoksia umum;
  • hernia diafragma;
  • aspirasi mekonium;
  • melanjutkan sirkulasi janin.

Mekanisme pengembangan

Perkembangan hipertensi pulmonal dipicu oleh penyempitan lumen arteri pulmonal secara bertahap - kapiler dan arteriol. Perubahan tersebut disebabkan oleh penebalan lapisan dalam pembuluh darah - endotelium. Dalam proses yang rumit, proses seperti itu dapat disertai dengan peradangan dan pengrusakan lapisan otot arteri pulmonalis.

Penyempitan lumen pembuluh darah menyebabkan penggumpalan bekuan darah yang konstan di dalamnya dan mengarah ke penghancurannya. Selanjutnya, pasien meningkatkan tekanan dalam sistem arteri pulmonal dan mengembangkan hipertensi pulmonal. Proses ini meningkatkan beban pada ventrikel kanan jantung. Awalnya, dindingnya mengalami hipertrofi, mencoba untuk mengkompensasi pelanggaran hemodinamik. Selanjutnya, karena beban konstan, kontraktilitas mereka berkurang dan tahap dekompensasi berkembang, yang dinyatakan dalam kegagalan ventrikel kanan.

Klasifikasi hipertensi pulmonal berdasarkan kelas

Tergantung pada tingkat keparahan gejala dan tingkat keparahan kondisi pasien, empat kelas hipertensi pulmonal dibedakan:

  • I - aktivitas fisik pasien tidak menderita, setelah beban yang biasa ia tidak muncul pusing, kelemahan, sesak nafas dan nyeri dada;
  • II - aktivitas fisik pasien sedikit terganggu, pada saat istirahat kondisi kesehatan tidak berubah sama sekali, tetapi setelah beban yang biasa, ia mengembangkan pusing, kelemahan, sesak nafas dan nyeri dada;
  • III - aktivitas fisik pasien secara signifikan terganggu, bahkan aktivitas fisik ringan menyebabkan pusing, kelemahan, sesak napas dan nyeri dada;
  • IV - bahkan beban minimum menyebabkan pusing, kelemahan, sesak nafas dan nyeri dada, sering kali gejala yang sama terjadi saat istirahat.

Gejala

Ketidaknyamanan utama hipertensi pulmonal adalah bahwa selama tahap kompensasi, itu dapat sepenuhnya asimtomatik dan dapat dideteksi dalam bentuk terabaikan. Tanda-tanda pertamanya mulai muncul hanya ketika tekanan arteri pulmonal melebihi nilai normal 2 kali atau lebih.

Biasanya gejala pertama hipertensi pulmonal adalah:

  • munculnya dispnea yang tidak dapat dijelaskan bahkan dengan sedikit pengerahan tenaga atau dengan istirahat total;
  • penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan dalam diet biasa;
  • suara serak;
  • batuk kering persisten;
  • episode pusing atau pingsan;
  • palpitasi jantung;
  • denyutan yang terlihat dari vena jugularis di sekitar leher;
  • ketidaknyamanan dan berat di hati.

Kemudian, pasien muncul serangan angina dan fibrilasi atrium. Selain itu, garis-garis darah dapat dideteksi dalam dahak. Dengan meningkatnya edema paru, pasien mengembangkan hemoptisis.

Pasien mengeluh nyeri pada hipokondrium kanan, yang dipicu oleh perkembangan stasis vena. Ketika memeriksa perut, dokter menentukan perluasan batas hati dan rasa sakit. Gangguan hemodinamik dalam lingkaran besar sirkulasi darah menyebabkan munculnya edema pada kaki (di area kaki dan kaki) dan akumulasi cairan di rongga perut (asites).

Pada tahap terminal perkembangan pulmonary hypertension, krisis hipertonik terjadi di vascular bed, memicu perkembangan edema paru. Mereka mulai dengan nafas pendek, kemudian pasien mulai memiliki batuk yang kuat, dengan dahak berdarah, dan ada ketakutan dan kecemasan. Kulit menjadi kebiru-biruan, pasien mengembangkan agitasi psikomotor, tinja tidak dapat dipisahkan dan urin ringan dibebaskan. Pada kasus yang berat, edema paru berakhir dengan perkembangan gagal jantung akut dan emboli pulmonal, yang fatal.

Diagnostik

Keluhan paling umum dari pasien dengan hipertensi pulmonal, dengan mana mereka datang ke dokter, adalah sesak nafas. Ketika memeriksa pasien, sianosis terdeteksi, dan ketika mendengarkan bunyi jantung, belahan nada II dalam proyeksi arteri pulmonalis dan penekanannya terungkap.

Untuk memperjelas diagnosis hipertensi pulmonal dan memperoleh gambaran klinis lengkap, jenis penelitian berikut ini ditunjuk:

  • EKG;
  • Echo-KG;
  • radiografi paru-paru;
  • tes pernapasan fungsional;
  • analisis kualitatif dan kuantitatif gas darah;
  • CT scan;
  • kateterisasi dari jantung "kanan" dan arteri pulmonalis;
  • angiopulmonography;
  • skintigrafi

Pengobatan

Pengobatan hipertensi pulmonal harus selalu dimulai sedini mungkin dan komprehensif. Ini termasuk rekomendasi untuk mengurangi risiko eksaserbasi dan komplikasi kondisi patologis, pengobatan penyakit yang mendasari, dan terapi obat simtomatik. Selain itu, metode tradisional atau non-tradisional dapat digunakan. Dengan ketidakefektifan terapi konservatif, pasien dianjurkan menjalani perawatan bedah.

Rekomendasi

Untuk mengurangi risiko yang ada pada hipertensi pulmonal, pasien disarankan:

  • vaksinasi terhadap infeksi influenza dan pneumokokus, memperparah jalannya patologi;
  • latihan teratur dan terukur;
  • diet untuk gagal jantung;
  • pencegahan kehamilan.

Kerabat dan kerabat pasien dengan hipertensi pulmonal harus memberi mereka dukungan psikologis konstan. Pasien seperti itu sering mengalami depresi, mereka merasa tidak perlu, sering kesal karena hal-hal sepele dan tidak ingin menjadi beban bagi lingkungan mereka. Keadaan depresi seperti itu berdampak buruk terhadap jalannya hipertensi pulmonal, dan untuk eliminasi, kerja psikologis konstan pada masalah yang ada diperlukan. Jika perlu, pasien mungkin disarankan untuk berkonsultasi dengan psikoterapis.

Terapi obat

Untuk menghilangkan manifestasi dan konsekuensi dari hipertensi pulmonal, pasien diresepkan kelompok obat berikut:

  • diuretik - mengurangi beban pada jantung, mengurangi pembengkakan;
  • antikoagulan dan agen antiplatelet - mengurangi beban pada jantung, mencegah perkembangan trombosis dan tromboemboli;
  • glikosida jantung - meningkatkan kerja jantung, menghilangkan aritmia dan spasme vaskular, mengurangi sesak napas dan pembengkakan;
  • vasodilator - mengurangi tekanan pada pulmonal;
  • prostacyclins dan antagonis reseptor endotelin - blok pertumbuhan endotel, menghilangkan spasme vaskular dan bronkus, dan mencegah trombosis.

Untuk menghilangkan hipoksia pada pasien dengan dispnea berat, program terapi oksigen ditampilkan.

Pada pasien dengan hipertensi pulmonal idiopatik, PDE tipe 5 inhibitor (Sildenafil) dan nitrous oxide diresepkan untuk pasien. Tindakan mereka mengurangi resistensi pembuluh darah, menghilangkan hipertensi dan memfasilitasi aliran darah.

Obat rakyat

Sebagai obat tambahan untuk pengobatan hipertensi pulmonal, dokter dapat merekomendasikan penggunaan jamu:

  • infus buah rowan merah;
  • jus labu segar;
  • infus musim semi adonis, dll.

Pasien dengan hipertensi pulmonal harus menyadari bahwa pengobatan patologi ini tidak mungkin hanya dengan bantuan obat tradisional. Obat herbal dalam kasus seperti itu dapat digunakan hanya dalam bentuk diuretik lunak dan biaya untuk menenangkan batuk.

Perawatan bedah

Untuk memfasilitasi kerja jantung, pasien mungkin disarankan untuk memiliki septostomi atrium balon. Inti dari intervensi ini adalah pengenalan kateter dengan balon dan pisau ke atrium kiri, yang digunakan untuk memotong septum antara atrium. Dengan bantuan balon, dokter memperluas sayatan dan dengan demikian berusaha untuk memfasilitasi pembuangan darah beroksigen dari setengah kiri jantung ke kanan.

Dalam kasus yang sangat parah, transplantasi paru dan / atau jantung dapat dilakukan. Intervensi semacam itu dilakukan di pusat-pusat bedah khusus dan sering tidak dapat diakses karena kurangnya dan biaya tinggi organ donor. Dalam beberapa kasus, transplantasi dapat benar-benar kontraindikasi: neoplasma ganas, infeksi HIV, merokok, kehadiran antigen HBs, hepatitis C dan penggunaan obat-obatan atau alkohol dalam 6 bulan terakhir.

Prakiraan

Pada hipertensi pulmonal sekunder, prognosis menguntungkan, jika laju perkembangan kondisi patologis tetap kecil, terapi yang diresepkan efektif dan mengarah ke penurunan tekanan pada pulmonal. Dengan perkembangan gejala yang cepat, peningkatan tekanan lebih dari 50 mm Hg. st. dan kemanjuran pengobatan yang buruk, prognosis memburuk. Dalam kasus seperti itu, lebih dari 5 tahun, sebagian besar pasien meninggal.

Hipertensi pulmonal idiopatik selalu memiliki prognosis yang sangat tidak baik. Selama tahun pertama penyakit, hanya 68% pasien yang masih hidup, setelah 3–38%, dan setelah 5 tahun hanya 35%.

Hipertensi pulmonal mengacu pada kondisi patologis yang parah dan berbahaya, yang dari waktu ke waktu dapat menjadi penyebab kematian pasien dari emboli paru atau peningkatan gagal jantung ventrikel kanan. Perawatannya harus dimulai sedini mungkin, dan pasien membutuhkan pemantauan konstan oleh pulmonologist dan ahli jantung.

Saluran pertama, program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "Tentang obat" berbicara tentang hipertensi pulmonal (lihat 34:20 menit):

Hipertensi pulmonal: mengapa berbahaya?

Hipertensi pulmonal adalah kondisi patologis multikomponen kompleks. Dalam perjalanan perkembangan bertahap dan pengungkapan semua tanda klinis, sistem kardiovaskular dan paru secara bertahap terpengaruh dan tidak stabil. Meluncurkan tahap hipertensi pulmonal dan bentuk individualnya bisa berakibat fatal.

Deskripsi penyakit

Hipertensi pulmonal adalah istilah medis yang berarti tekanan yang meningkat dalam sistem arteri pulmonalis (saat istirahat - 25 mm Hg, dengan beban 30) yang mengantarkan darah vena ke paru-paru untuk oksigenasi. Bentuk hipertensi ini pada dasarnya berbeda dari yang penting yang muncul di tubuh manusia dengan usia dan ditandai dengan peningkatan tekanan arteri di pembuluh sirkulasi paru (diukur dengan tonometer dan biasanya memiliki dua angka: sistolik (sinonim "atas") dan diastolik (sinonim " bawah "). Biasanya, biasanya tidak melebihi 140 dan 90 milimeter air raksa).

Hipertensi pulmonal (hipertensi) juga diukur dalam milimeter merkuri, tetapi angka ini hanya dapat ditemukan dengan menjalani pemeriksaan USG jantung atau prosedur kateterisasi arteri pulmonalis.

LH dianggap sebagai patologi yang sangat umum (dengan tingkat keparahan kecil, jutaan hidup di dunia, dengan yang moderat - ratusan ribu, dengan tingkat yang parah - ribuan orang). Frekuensi kejadian adalah 65 kasus per juta penduduk, dan jumlah pasien dengan hipertensi pulmonal arteri primer tidak melebihi 20.

Jantung normal (kanan) dan dengan patologi (kiri)

Penyebab hipertensi pulmonal

LH dibagi menjadi dua jenis yang berbeda secara mendasar:

  1. Hipertensi primer (sinonim - idiopatik, kongenital) adalah patologi independen, penyebab perkembangannya tidak diketahui.
  2. LH sekunder merupakan bagian integral dari penyakit lain.

Kedua bentuk dicirikan dengan perjalanan panjang.

Penyebab hipertensi pulmonal sekunder:

  • penyakit jantung: cacat bawaan dan didapat, penyakit iskemik, hipertensi arteri. Dalam hal ini, dasar adalah pelanggaran terhadap fungsi otot jantung, katup, septum;
  • patologi paru: kelainan perkembangan, tromboemboli paru, pertumbuhan jaringan konektif. Mekanisme untuk pengembangan patologi dalam situasi seperti ini adalah stagnasi darah di pembuluh paru-paru, termasuk yang utama - arteri pulmonalis. Jika penyebab penyakit itu adalah penyumbatan pembuluh darah dengan bekuan darah, hipertensi disebut thromboembolic atau postembolic;
  • penyakit yang menyebabkan gangguan dalam struktur jaringan ikat - fibrosis, lupus eritematosus sistemik dan lain-lain;
  • penyakit yang menyebabkan perubahan dalam darah (hematologi);
  • efek berbahaya dari obat dan racun;

Dari semua penyebab hipertensi pulmonal, rekening primer untuk 3,5% kasus, untuk penyakit ventrikel kiri (CAD, hipertensi arteri) - 78% kasus, untuk penyakit paru - 10%, tromboemboli 1,5%, dan sisanya - 7%.

Perubahan morfologi pembuluh darah paru-paru dengan hipertensi pulmonal terlihat di bawah mikroskop

Tabel: klasifikasi berdasarkan derajat keparahan dan fitur morfologi

Gejala penyakit pada orang dewasa dan anak-anak

Gejala hipertensi pulmonal meliputi:

  • sesak nafas dari yang ringan hingga yang jelas, terutama saat berolahraga;
  • sakit di hati;
  • pembengkakan kaki;
  • kemampuan rendah untuk melakukan aktivitas fisik;
  • kelelahan;
  • sianosis kulit;
  • tanda-tanda penyakit penyerta;
  • nafsu makan yang buruk dan pucat.

Permulaan gejala menunjukkan perjalanan penyakit yang panjang, kerusakan pada sebagian besar pembuluh paru dan prognosis yang tidak baik, oleh karena itu diagnosis yang tepat waktu adalah penting.

Kehamilan dengan hipertensi pulmonal tinggi dikaitkan dengan risiko yang lebih besar untuk ibu dan janin, karena selama periode ini volume sirkulasi darah dan kebutuhan dua organisme untuk oksigen meningkat tajam. Pasien seperti itu disarankan untuk menahan diri dari hamil.

Pada bayi baru lahir, LH dengan cacat jantung yang kompleks datang ke garis terdepan setelah transisi dari jenis sirkulasi darah intrauterin ke yang penuh dalam dua lingkaran. Segera setelah lahir, kebiruan kulit, dyspnea, dan pertukaran gas terganggu muncul, yang mungkin memerlukan intervensi segera.

Metode diagnostik (X-ray, ultrasound, ECG)

Dokter mendiagnosis pulmonary hypertension hanya setelah melewati prosedur yang rumit

Untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal, langkah-langkah berikut diperlukan:

  • pemeriksaan dokter, identifikasi dengan teliti semua rincian penyakit (waktu terjadinya, manifestasi awal, tahapan perkembangan);
  • elektrokardiografi. Ketika menganalisis EKG, gejala kelebihan beban dan hipertrofi ventrikel kanan (bagian awal sirkulasi paru) ditentukan;
  • x-ray Gambar menunjukkan gejala dada seperti perluasan diameter jantung, peningkatan arteri arteri, peningkatan pola paru;
  • USG jantung. Selama pemeriksaan, dimensinya, ketebalan dinding ditentukan, indeks tekanan sistolik dihitung, dan seterusnya;
  • kateterisasi adalah standar emas untuk mendiagnosis PH. Hal ini ditandai dengan mengukur tekanan di arteri pulmonal dengan cara langsung, dengan menempatkan kateter melalui tusukan melalui teknik Seldinger subklavia, dan juga termasuk melakukan tes farmakologis dengan obat yang mengendurkan membran otot pembuluh paru.

Setelah diagnosis hipertensi pulmonal dan derajatnya, metode diikuti untuk menentukan sifat penyakit:

  • computed tomography of the chest (patologi paru, penyakit jaringan ikat sistemik);
  • Ultrasound pada organ perut (peningkatan tekanan di vena utama hati - portal);
  • tes biokimia untuk mendeteksi infeksi HIV, racun;
  • tes darah (definisi anemia);
  • spirography (disfungsi paru-paru).

Setelah menetapkan sifat penyakit, dokter membentuk rencana perawatan untuk pasien.

Video: kateterisasi arteri pulmonalis

Pengobatan

Pengobatan hipertensi pulmonal hanya mungkin dalam kombinasi, menggabungkan rekomendasi umum untuk mengurangi risiko eksaserbasi, terapi yang memadai dari penyakit yang mendasari, cara simtomatik mempengaruhi manifestasi umum PH, dan metode bedah.

Perawatan obat (daftar obat-obatan)

Ketika didiagnosis dengan hipertensi pulmonal primer, pasien diresepkan obat berikut:

  • antagonis kalsium yang mencegah spasme lapisan otot pembuluh pulmonal (Amlodipine, Lerkamen);
  • prostaglandin, yang diperkenalkan menggunakan perangkat khusus - pompa (Prostacyclin);
  • antikoagulan, mengurangi pertumbuhan lapisan otot pembuluh paru (Heparin);
  • Sildenafil, yang menyebabkan relaksasi pembuluh paru (Viagra, Revazio);

Revacio - obat untuk pengobatan hipertensi pulmonal

Pada hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit lain, pertama-tama, pengobatan patologi yang mendasari diperlukan.

Terapi non-obat

Perawatan non-narkoba termasuk kepatuhan dengan rekomendasi berikut:

  1. Dilarang melakukan aktivitas fisik yang berat.
  2. Hal ini diperlukan untuk menghindari masuk angin.
  3. Tidak disarankan untuk berada di kondisi pegunungan tinggi. Zona iklim yang tersisa (termasuk lintang utara) tidak mempengaruhi jalannya hipertensi pulmonal.
  4. Terapi oksigen harus dilakukan (bernafas dengan oksigen yang dilembabkan).

Pasien dengan hipertensi pulmonal tinggi harus menahan diri dari kehamilan, tetapi kontrasepsi oral tidak dianjurkan. Dianjurkan untuk mendiskusikan dengan dokter Anda metode perlindungan lainnya.

Diet dan obat tradisional belum menunjukkan efektivitas yang cukup dalam koreksi hipertensi pulmonal, sehingga penggunaannya tidak praktis.

Bedah

Adapun perawatan bedah hipertensi pulmonal, itu diindikasikan untuk cacat jantung bawaan dan diperoleh, yang menyebabkan gangguan hemodinamik.

Dalam bentuk parah hipertensi pulmonal, intervensi bedah tidak dapat dihindari.

Pada pasien dewasa, metode berikut untuk koreksi cacat bawaan dan didapat digunakan:

  • penjahitan cacat septum;
  • koreksi cacat dengan bantuan sepetak berbagai bahan (plastik);
  • instalasi intravascular occluder (perangkat yang menghentikan akses darah melalui cacat partisi);
  • mengganti katup jantung Anda yang tidak berfungsi dengan baik dengan prosthetics (prosthetics);
  • koreksi katup dengan bantuan bahan jahitan dengan pelestarian struktur alaminya (plastik);

Kita juga harus memilih satu grup bayi yang baru lahir, yang merupakan akibat dari kelainan jantung yang mengancam jiwa yang parah (transposisi pembuluh darah besar, ventrikel tunggal), langkah-langkah yang pertama kali diambil untuk sementara memperbaiki kondisi:

  1. Potts anastomosis antara aorta desendens dan arteri pulmonalis kiri. Tujuannya adalah mengurangi beban di jantung kanan. Indikasi:
    • usia anak-anak, karena yang tidak mungkin untuk melakukan atrioseptostomy - operasi untuk menghubungkan atria melalui lubang di septum;
    • ditandai kurangnya kemampuan ventrikel kanan untuk memompa darah;
    • tekanan meningkat tajam di arteri pulmonalis.
  2. Atrioseptostomy - penciptaan komunikasi antara atria, termasuk metode intravaskular.

Di hadapan hipertensi pulmonal tinggi pada anak-anak dan orang dewasa, satu-satunya cara radikal untuk mengatasi penyakit ini adalah memiliki transplantasi paru atau jantung-paru kompleks.

Kontraindikasi

Kontraindikasi utama untuk perawatan bedah adalah kerusakan permanen pada pembuluh paru dengan derajat tinggi hipertensi pulmonal (sindrom Eisenmenger).

Larangan untuk intervensi dengan cara yang direncanakan: penyakit pernapasan akut, kelainan pada tes laboratorium, gangguan fungsi ginjal lainnya yang signifikan dan respirasi eksternal.

Pencegahan

Langkah-langkah pencegahan untuk penyakit ini termasuk:

  • diagnosis tepat waktu, termasuk penyakit yang menyebabkan perkembangan hipertensi pulmonal;
  • pengobatan penyakit utama;
  • pengobatan bedah tepat waktu dari cacat jantung.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama dari penyakit ini adalah perkembangan gagal jantung kronis, yang merupakan hasil logis dari hipertensi pulmonal. Tanpa pengobatan yang tepat, tingkat kematian adalah 22-38%.

Hipertensi pulmonal adalah kompleks gejala umum yang diamati tidak hanya pada penyakit jantung, tetapi juga dalam banyak kondisi lain. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, pasien dapat mengandalkan kualitas hidup yang baik dengan durasi normalnya.

Hipertensi pulmonal: terjadinya, tanda, bentuk, diagnosis, terapi

Hipertensi pulmonal (PH) adalah karakteristik penyakit yang benar-benar berbeda baik oleh alasan terjadinya mereka dan oleh tanda-tanda yang menentukan. LH berhubungan dengan endotelium (lapisan dalam) pembuluh darah paru: meluas, mengurangi lumen arteriol dan mengganggu aliran darah. Penyakit ini jarang, hanya 15 kasus per 1 000 000 orang, tetapi tingkat kelangsungan hidup sangat rendah, terutama dengan bentuk utama LH.

Resistensi meningkat pada sirkulasi pulmonal, ventrikel kanan jantung dipaksa untuk memperkuat kontraksi untuk mendorong darah ke paru-paru. Namun, itu tidak secara anatomis disesuaikan dengan pemuatan tekanan jangka panjang, dan dengan LH dalam sistem arteri pulmonalisnya meningkat di atas 25 mmHg. saat istirahat dan 30 mm Hg dengan aktivitas fisik. Pertama, dalam periode singkat kompensasi, penebalan miokard dan peningkatan bagian jantung kanan diamati, dan kemudian penurunan tajam dalam kekuatan kontraksi (disfungsi). Hasilnya - kematian dini.

Mengapa LH berkembang?

Alasan pengembangan PH masih belum sepenuhnya ditentukan. Sebagai contoh, pada tahun 1960, peningkatan jumlah kasus diamati di Eropa, terkait dengan penggunaan kontrasepsi yang tidak tepat dan sarana untuk menurunkan berat badan. Spanyol, 1981: komplikasi dalam bentuk lesi otot yang dimulai setelah popularisasi minyak rapeseed. Hampir 2,5% dari 20.000 pasien didiagnosis dengan hipertensi pulmonal arteri. Akar kejahatan adalah triptofan (asam amino) yang ada dalam minyak, terbukti secara ilmiah kemudian.

Gangguan fungsi (disfungsi) dari endotelium vaskular paru-paru: penyebabnya mungkin merupakan predisposisi genetik atau pengaruh faktor perusak eksternal. Bagaimanapun, keseimbangan normal pertukaran oksida nitrat berubah, nada vaskular berubah ke arah spasme, kemudian peradangan, pertumbuhan endotelium dimulai dan lumen arteri berkurang.

Peningkatan kandungan endotelin (vasokonstriktor): disebabkan oleh peningkatan produksi di endothelium, atau oleh penurunan kerusakan zat ini di paru-paru. Hal ini dicatat dalam bentuk idiopatik LH, kelainan jantung bawaan pada anak-anak, penyakit sistemik.

Gangguan sintesis atau ketersediaan nitrit oksida (NO), mengurangi tingkat prostasiklin, ekskresi ion kalium tambahan - semua penyimpangan dari norma menyebabkan spasme arteri, pertumbuhan dinding otot pembuluh darah dan endotelium. Bagaimanapun, tahap akhir perkembangan adalah gangguan aliran darah dalam sistem arteri pulmonalis.

Tanda-tanda penyakit

Hipertensi pulmonal sedang tidak memberikan gejala yang jelas, ini adalah bahaya utama. Tanda-tanda hipertensi pulmonal berat hanya ditentukan pada periode akhir perkembangannya, ketika tekanan arteri pulmonal meningkat, dibandingkan dengan norma, dua kali atau lebih. Tekanan di arteri pulmonal: sistolik 30 mm Hg, diastolik 15 mm Hg.

Gejala awal hipertensi pulmonal:

  • Nafas yang tidak dapat dijelaskan, bahkan dengan sedikit aktivitas fisik atau istirahat total;
  • Penurunan berat badan bertahap, bahkan dengan nutrisi yang normal dan baik;
  • Asthenia, perasaan konstan akan kelemahan dan ketidakberdayaan, suasana hati yang tertekan - terlepas dari musim, cuaca dan waktu hari;
  • Batuk kering yang terus menerus, suara serak;
  • Perut ketidaknyamanan, perasaan berat dan "meledak": awal stagnasi darah dalam sistem vena portal, yang melakukan darah vena dari usus ke hati;
  • Pusing, pingsan - manifestasi dari kelaparan oksigen (hipoksia) otak;
  • Jantung berdebar, seiring waktu, denyut nadi jugularis menjadi terlihat di leher.

Manifestasi selanjutnya dari PH:

  1. Sputum dengan garis-garis darah dan hemoptisis: sinyal peningkatan edema paru;
  2. Serangan angina (nyeri dada, keringat dingin, rasa takut akan kematian) - tanda iskemia miokard;
  3. Arrhythmias (aritmia jantung) oleh jenis fibrilasi atrium.

Nyeri di hipokondrium di sebelah kanan: lingkaran besar sirkulasi darah sudah terlibat dalam perkembangan stagnasi vena, hati telah meningkat dan cangkangnya (kapsul) telah membentang - sehingga ada rasa sakit (hati itu sendiri tidak memiliki reseptor rasa sakit, mereka hanya terletak di kapsul)

Pembengkakan kaki, di kaki dan kaki. Akumulasi cairan di perut (asites): manifestasi gagal jantung, stasis darah perifer, fase dekompensasi - bahaya langsung bagi kehidupan pasien.

Terminal stage LH:

  • Pembekuan darah di arteriol paru-paru menyebabkan kematian (infark) jaringan aktif, peningkatan asfiksia.

Krisis hipertensi dan serangan edema paru akut: lebih sering terjadi pada malam hari atau di pagi hari. Mereka mulai dengan perasaan kekurangan udara yang parah, kemudian batuk kuat bergabung, sputum berdarah dilepaskan. Kulit menjadi kebiruan (sianosis), pembuluh darah di leher berdenyut. Pasien bersemangat dan takut, kehilangan kendali diri, dapat bergerak tidak menentu. Dalam kasus terbaik, krisis akan berakhir dengan pembuangan urin ringan dan kotoran yang tidak terkendali, paling buruk - hasil yang mematikan. Penyebab kematian mungkin adalah tumpang tindih trombus (tromboemboli) dari arteri pulmonal dan gagal jantung akut selanjutnya.

Bentuk utama LH

  1. Primer, hipertensi pulmonal idiopatik (dari idios Yunani dan pathos - "sejenis penyakit"): diperbaiki oleh diagnosis terpisah, berbeda dengan PH sekunder yang terkait dengan penyakit lain. Varian LH primer: LH familial dan predisposisi vaskular herediter terhadap dilatasi dan perdarahan (hemorrhagic telangiectasia). Alasannya - mutasi genetik, frekuensi 6 - 10% dari semua kasus LH.
  2. LH sekunder: dimanifestasikan sebagai komplikasi penyakit yang mendasarinya.

Penyakit jaringan ikat sistemik - skleroderma, artritis reumatoid, lupus eritematosus sistemik.

Kelainan jantung kongenital (dengan perdarahan dari kiri ke kanan) pada bayi baru lahir, terjadi pada 1% kasus. Setelah memperbaiki aliran darah operasi, tingkat kelangsungan hidup dari kategori pasien ini lebih tinggi daripada pada anak-anak dengan bentuk PH lain.

Tahap akhir disfungsi hati, patologi vaskular paru dan paru pada 20% memberikan komplikasi dalam bentuk LH.

Infeksi HIV: PH didiagnosis pada 0,5% kasus, tingkat kelangsungan hidup selama tiga tahun turun menjadi 21% dibandingkan dengan tahun pertama - 58%.

Intoksikasi: amfetamin, kokain. Risikonya meningkat tiga lusin kali jika zat-zat ini telah digunakan selama lebih dari tiga bulan berturut-turut.

Penyakit darah: pada beberapa tipe anemia pada 20 - 40% pasien dengan LH didiagnosis, yang meningkatkan mortalitas.

Penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) disebabkan oleh penghirupan partikel batubara, asbes, shale, dan gas beracun yang berkepanjangan. Sering ditemukan sebagai penyakit profesional di kalangan penambang, pekerja di industri berbahaya.

Sleep apnea syndrome: penghentian parsial pernapasan saat tidur. Berbahaya, ditemukan pada 15% orang dewasa. Konsekuensinya bisa LH, stroke, aritmia, hipertensi arteri.

Trombosis kronis: tercatat pada 60% setelah mewawancarai pasien dengan hipertensi pulmonal.

Lesi pada jantung, separuh kirinya: cacat yang didapat, penyakit koroner, hipertensi. Sekitar 30% dikaitkan dengan hipertensi pulmonal.

Mendiagnosis Hipertensi Pulmonal

Diagnosis precapillary LH (terkait dengan COPD, hipertensi arteri pulmonal, trombosis kronis:

  • Tekanan di arteri pulmonal: rata-rata ≥ 25 mm Hg saat istirahat, lebih dari 30 mm - pada tegangan;
  • Meningkatnya tekanan arteri pulmonary wedging, tekanan darah di dalam atrium kiri, end-diastolik ≥15 mm, resistensi pembuluh pulmoner ≥ 3 unit. Kayu.

Postcapillary LH (untuk penyakit pada bagian kiri jantung):

  1. Tekanan arteri pulmonalis: ≥25 mean (mmHg)
  2. Awal:> 15 mm
  3. Selisih ≥12 mm (PH pasif) atau> 12 mm (reaktif).

EKG: kelebihan beban: pembesaran ventrikel, pembesaran atrium dan penebalan. Extrasystole (kontraksi luar biasa dari jantung), fibrilasi (kontraksi chaos serabut otot) dari kedua atria.

Pemeriksaan X-ray: peningkatan transparansi perifer dari bidang paru-paru, akar paru-paru membesar, batas-batas jantung bergeser ke kanan, bayangan dari lengkung arteri pulmonalis yang membesar terlihat ke kiri sepanjang kontur jantung.

foto: hipertensi pulmonal pada X-ray

Tes pernapasan fungsional, analisis kualitatif dan kuantitatif dari komposisi gas dalam darah: tingkat kegagalan pernafasan dan keparahan penyakit terdeteksi.

Echo-cardiography: metode ini sangat informatif - memungkinkan Anda untuk menghitung tekanan rata-rata di arteri pulmonal (SDLA), mendiagnosis hampir semua defek dan jantung. LH sudah diakui pada tahap awal, dengan SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphy: untuk LH dengan penutupan lumen arteri pulmonalis dengan trombus (tromboemboli). Sensitivitas metode ini 90 - 100%, khusus untuk tromboemboli sebesar 94 - 100%.

Computed (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI): pada resolusi tinggi, dikombinasikan dengan penggunaan agen kontras (dengan CT), memungkinkan kita untuk menilai keadaan paru-paru, arteri besar dan kecil, dinding dan rongga jantung.

Pengenalan kateter di rongga jantung "kanan", menguji reaksi pembuluh darah: menentukan derajat PH, masalah aliran darah, menilai efektivitas dan relevansi pengobatan.

Perawatan LH

Pengobatan hipertensi pulmonal hanya mungkin dalam kombinasi, menggabungkan rekomendasi umum untuk mengurangi risiko eksaserbasi; terapi yang memadai dari penyakit yang mendasarinya; pengobatan simtomatik dari manifestasi umum PH; metode bedah; pengobatan obat tradisional dan metode yang tidak konvensional - hanya sebagai tambahan.

Rekomendasi Pengurangan Risiko

Vaksinasi (influenza, infeksi pneumokokus): untuk pasien dengan penyakit sistemik autoimun - rematik, lupus eritematosus sistemik, dll, untuk pencegahan eksaserbasi.

Kontrol nutrisi dan aktivitas fisik tertutup: dalam kasus didiagnosis ketidakcukupan kardiovaskular dari setiap asal (asal), sesuai dengan tahap fungsional penyakit.

Pencegahan kehamilan (atau, menurut indikasi, bahkan interupsi nya): sistem sirkulasi ibu dan anak terhubung bersama, meningkatkan beban pada jantung dan pembuluh darah wanita hamil dengan LH dapat menyebabkan kematian. Menurut hukum kedokteran, prioritas untuk menyelamatkan hidup selalu menjadi milik ibu, jika tidak mungkin menyelamatkan keduanya sekaligus.

Dukungan psikologis: semua orang dengan penyakit kronis terus-menerus di bawah tekanan, keseimbangan sistem saraf terganggu. Depresi, rasa tidak berguna dan beban bagi orang lain, mudah tersinggung atas hal-hal sepele merupakan potret psikologis khas pasien "kronis" apa pun. Kondisi ini memperburuk prognosis untuk diagnosis apa pun: seseorang tentu ingin hidup, jika tidak, obatnya tidak akan bisa membantunya. Percakapan dengan psikoterapis, menyukai jiwa, komunikasi aktif dengan teman-teman dalam kesialan dan orang sehat adalah dasar yang sangat baik untuk merasakan kehidupan.

Terapi suportif

  • Obat-obatan diuretik menghilangkan cairan yang terakumulasi, mengurangi beban pada jantung dan mengurangi pembengkakan. Komposisi elektrolit darah (kalium, kalsium), tekanan darah dan fungsi ginjal pasti terkontrol. Overdosis mengancam dengan terlalu banyak kehilangan air dan penurunan tekanan. Dengan penurunan tingkat kalium, aritmia dimulai, kram otot menunjukkan penurunan kadar kalsium.
  • Trombolitik dan antikoagulan melarutkan gumpalan darah yang sudah terbentuk dan mencegah pembentukan yang baru, memastikan patensi pembuluh darah. Pemantauan konstan dari sistem koagulasi darah (trombosit) diperlukan.
  • Oksigen (terapi oksigen), 12 hingga 15 liter per hari, melalui humidifier: untuk pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) dan iskemia jantung, membantu mengembalikan oksigenasi darah dan menstabilkan kondisi umum. Harus diingat bahwa terlalu banyak konsentrasi oksigen menghambat pusat vasomotor (MTC): bernapas melambat, pembuluh darah membesar, tekanan turun, seseorang kehilangan kesadaran. Untuk operasi normal, tubuh membutuhkan karbon dioksida, setelah peningkatan isinya dalam darah yang SCC "berikan perintah" untuk mengambil napas.
  • Glikosida jantung: bahan aktif diisolasi dari digitalis, di mana obat yang paling terkenal adalah Digoxin. Ini meningkatkan fungsi jantung, meningkatkan aliran darah; melawan aritmia dan spasme vaskular; mengurangi bengkak dan sesak napas. Dalam kasus overdosis - peningkatan rangsangan otot jantung, aritmia.
  • Vasodilator: dinding otot arteri dan arterioles melemaskan, lumen mereka meningkat dan aliran darah membaik, tekanan pada sistem arteri pulmonal menurun.
  • Prostaglandin (PG): sekelompok zat aktif yang diproduksi di tubuh manusia. Dalam pengobatan LH, prostacyclins digunakan, mereka meredakan kejang vaskular dan bronkial, mencegah pembentukan bekuan darah, dan memblokir pertumbuhan endotelium. Obat yang sangat menjanjikan, efektif dalam PH terhadap latar belakang HIV, penyakit sistemik (rematik, skleroderma, dll.), Cacat jantung, serta bentuk PH keluarga dan idiopatik.
  • Antagonis reseptor endotelin: vasodilatasi, penekanan proliferasi (proliferasi) dari endotelium. Dengan penggunaan yang lama, sesak napas berkurang, orang menjadi lebih aktif, tekanan kembali normal. Reaksi yang tidak diinginkan terhadap pengobatan - edema, anemia, gagal hati, oleh karena itu, penggunaan obat-obatan terbatas.
  • Nitrat oksida dan PDE tipe 5 inhibitor (phosphodiesterase): digunakan terutama untuk LH idiopatik, jika terapi standar tidak membenarkan dirinya sendiri, tetapi beberapa obat efektif untuk segala bentuk LH (Sildenafil). sebagai hasilnya, meningkatkan ketahanan terhadap aktivitas fisik. Nitrit oksida dihirup setiap hari selama 5-6 jam, hingga 40 ppm, kursus 2-3 minggu.

Perawatan bedah PH

Balon septostomy atrium: dilakukan untuk memfasilitasi pengeluaran darah kaya oksigen di dalam jantung, dari kiri ke kanan, karena perbedaan tekanan sistolik. Kateter dengan balon dan pisau dimasukkan ke atrium kiri. Pisau memotong septum di antara atrium, dan balon yang bengkak memperluas pembukaan.

Transplantasi paru (atau kompleks paru-hati): dilakukan karena alasan kesehatan, hanya di pusat medis khusus. Operasi ini pertama kali dilakukan pada tahun 1963, tetapi pada tahun 2009, lebih dari 3.000 transplantasi paru yang berhasil dilakukan setiap tahun. Masalah utamanya adalah kurangnya organ donor. Paru-paru hanya mengambil 15%, jantung - dari 33%, dan hati dan ginjal - dari 88% donor. Kontraindikasi absolut untuk transplantasi: gagal ginjal dan hati kronis, infeksi HIV, tumor ganas, hepatitis C, kehadiran antigen HBs, serta merokok, menggunakan obat-obatan dan alkohol selama enam bulan sebelum operasi.

Pengobatan obat tradisional

Gunakan hanya dalam kompleks, sebagai sarana tambahan untuk peningkatan kesehatan secara umum. Tanpa perawatan diri!

  1. Buah dari rowan merah: satu sendok makan dalam segelas air matang, ½ cangkir tiga kali sehari. Amygdalin yang terkandung dalam buah mengurangi sensitivitas sel terhadap hipoksia (konsentrasi oksigen yang lebih rendah), mengurangi edema karena efek diuretik, dan set vitamin-mineral memiliki efek menguntungkan pada seluruh tubuh.
  2. Adonis (musim semi), ramuan: satu sendok teh dalam segelas air mendidih, 2 jam untuk mendesak, hingga 2 sendok makan dengan perut kosong, 2-3 kali sehari. Digunakan sebagai diuretik, pereda nyeri.
  3. Jus labu segar: setengah gelas per hari. Ini mengandung banyak potasium, berguna dalam beberapa jenis aritmia.

Klasifikasi dan perkiraan

Klasifikasi ini didasarkan pada prinsip gangguan fungsional di PH, varian dimodifikasi dan terkait dengan manifestasi gagal jantung (WHO, 1998):

  • Kelas I: LH dengan fisik normal. aktivitas. Beban standar ditoleransi dengan baik, mudah untuk LH, 1 derajat kegagalan.
  • Kelas II: Aktivitas LH plus menurun. Kenyamanan dalam posisi tenang, tetapi pusing, sesak nafas dan nyeri dada sudah dimulai dengan pengerahan tenaga yang normal. Hipertensi pulmonal ringan, meningkatkan gejala.
  • Kelas III: LH dengan inisiatif menurun. Masalah bahkan pada beban rendah. Tingkat gangguan aliran darah yang tinggi, kemerosotan ramalan.
  • Kelas IV: LH dengan intoleransi terhadap aktivitas minimal. Dispnea, kelelahan terasa dan istirahat total. Tanda-tanda kegagalan sirkulasi tinggi - manifestasi kongestif dalam bentuk asites, krisis hipertensi, edema paru.

Perkiraan akan lebih menguntungkan jika:

  1. Tingkat perkembangan gejala LH kecil;
  2. Perawatan memperbaiki kondisi pasien;
  3. Tekanan pada sistem arteri pulmonal menurun.

Prognosis merugikan:

  1. Gejala PH berkembang secara dinamis;
  2. Tanda-tanda dekompensasi sistem peredaran darah (edema paru, asites) meningkat;
  3. Tingkat tekanan: di arteri pulmonal lebih dari 50 mm Hg;
  4. Dengan PH idiopatik primer.

Prognosis umum untuk hipertensi arteri pulmonal dikaitkan dengan bentuk LH dan fase penyakit yang berlaku. Angka kematian per tahun, dengan metode pengobatan saat ini, adalah 15%. Idiopathic PH: kelangsungan hidup pasien setelah setahun adalah 68%, setelah 3 tahun - 48%, setelah 5 tahun - hanya 35%.

Semua Tentang Hipertensi Pulmonal: Penyebab, Gejala dan Pengobatan

Apa itu pulmonary hypertension (LH)? Ini adalah kondisi patologis di mana tekanan rata-rata dalam arteri pulmonal (SDLA) meningkat. Sedang beristirahat SDLA> 25 mm Hg. st. Hipertensi pulmonal mempersulit perjalanan banyak penyakit paru dan kardiovaskular, dan bahkan dapat berakibat fatal.

Klasifikasi

Ada beberapa klasifikasi hipertensi pulmonal: patofisiologi dan klinis.

Klasifikasi patofisiologi

Untuk gambaran patofisiologis, hipertensi sirkulasi pulmonal terjadi:

  • precapillary (ini termasuk penyakit paru LH);
  • postcapillary (ini termasuk LH pada penyakit jantung kiri).

Klasifikasi klinis lengkap

Menurut data klinis ada 5 kelompok utama.

  • Hipertensi arteri pulmonalis:
    1. PH idiopatik;
    2. keturunan LH;
    3. disebabkan oleh racun dan obat-obatan;
    4. dikombinasikan dengan penyakit seperti: penyakit jaringan ikat, hipertensi portabel, HIV, schistosomiasis, kelainan jantung bawaan (CHD), anemia hemolitik kronik.
    5. hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir;
    6. penyakit paru veno-oklusif dan / atau hemangiomatosis kapiler paru.
  • Hipertensi sirkulasi paru sebagai akibat dari penyakit jantung kiri:
    1. disfungsi diastolik;
    2. disfungsi sistolik;
    3. penyakit katup.
  • PH sebagai konsekuensi dari hipoksia dan / atau patologi paru-paru:
    1. penyakit paru obstruktif kronik;
    2. penyakit difus dari jaringan paru interstisial;
    3. penyakit paru-paru yang disertai dengan perubahan lumen bronkus;
    4. gangguan tidur saat tidur;
    5. pelanggaran pertukaran gas di alveoli;
    6. paparan kronis ke dataran tinggi;
    7. malformasi paru-paru.
  • LH tromboemboli kronis:
  • LH dengan mekanisme yang tidak jelas dan / atau multifaktorial:
    1. penyakit hemolitik: penyakit myeloproliferative, pengangkatan limpa;
    2. patologi sistemik: sarkoidosis, histiositosis paru, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis;
    3. gangguan metabolisme: Gaucher disease, gangguan kelenjar tiroid, penyakit akumulasi glikogen;
    4. penyakit lain: mediastinitis dengan proses deposisi fibrin di mediastinum, obstruksi yang disebabkan oleh tumor, gagal ginjal kronis, hipertensi pulmonal segmental.

Klasifikasi fungsional PH

LH dibagi menjadi 4 kelas:

Alasan

Penyebab hipertensi pulmonal bervariasi. LH dapat menjadi kondisi primer dan sekunder.

  • Hipertensi pulmonal primer (nama lain untuk itu adalah idiopatik) memiliki asal yang tidak diketahui.

Penyebab utama adalah kelainan genetik ketika pembuluh diletakkan di embrio.

Karena faktor ini di dalam tubuh, ada kekurangan zat yang bertanggung jawab untuk penyempitan / perluasan pembuluh darah. Selain itu, kemampuan tinggi trombosit untuk agregat adalah prasyarat untuk terjadinya LH - sebagai hasilnya, kapiler, arteriol di paru-paru dapat diblokir oleh trombi. Akibatnya, tekanan di dalam pembuluh naik, yang memberi tekanan pada dinding arteri. Untuk entah bagaimana mengatasi tekanan tinggi, hipertrofi arteri terjadi.

Penyebab munculnya PH primer dapat berupa fibrosis LA konsentris. Dalam hal ini, lumen arteri menyempit, masing-masing, tekanan di dalamnya meningkat.

Untuk entah bagaimana menurunkan tekanan tinggi, shunt arteriovenous dibuka. Jadi, bisa dikatakan, "cara untuk berkeliling." Mereka berkontribusi pada pengurangan hipertensi pulmonal tinggi. Tapi ini terjadi pada saat itu: dinding arteriol lebih lemah, mereka tidak menahan tekanan dan segera gagal. Selain fakta bahwa tekanan di dalamnya juga akan meningkat, aliran darah yang tepat juga terganggu karena shunts. Akibatnya, jaringan tidak mendapat oksigen dengan baik.

  • LH sekunder disebabkan oleh sejumlah patologi, masing-masing, dan perjalanan penyakit akan berbeda

Patologi seperti itu termasuk PJK, bronkitis obstruktif kronik, penyakit kardiovaskular. Secara terpisah, patologi jantung dibagi menjadi mereka yang berkontribusi pada peningkatan tekanan di atrium kanan dan kiri.

Ada juga penyebab anatomi LH: penurunan jumlah arteri yang memasok darah ke paru-paru. Ini terjadi karena pembekuan darah dan pengerasan.

Gejala

Gejala hipertensi pulmonal terjadi karena kerja ventrikel kanan tidak mencukupi.

Tanda-tanda pertama dari LH seseorang pemberitahuan selama latihan. Ini adalah nafas pendek, perasaan lelah, lemah, sindrom anginal, kehilangan kesadaran. Kurang umum, pasien mungkin mengalami batuk kering, mual, muntah, yang dipicu oleh aktivitas fisik.

Gejala hipertensi pulmonal dalam keadaan istirahat total hanya muncul pada tahap berat penyakit. Dengan perkembangan gagal ventrikel kanan, pembengkakan pergelangan kaki muncul dan perut meningkat.

Tergantung pada patologi yang menyebabkan perkembangan LH, gejalanya mungkin berbeda. Hipertensi pulmonal ringan memiliki gejala ringan dan berkembang perlahan.

Nyeri di area jantung, memiliki karakter permanen, dapat muncul karena ketidakcukupan relatif dari aliran darah koroner, yang, pada gilirannya, muncul karena proliferasi jelas miokardium ventrikel kanan.

Pada orang dengan bentuk lanjut dari penyakit, gagal jantung sisi kanan diamati, yang dimanifestasikan oleh perluasan vena jugularis, hati membesar, asites, kongesti di perifer (edema, ekstremitas dingin).

Gejala hipertensi arteri pulmonal mungkin disertai dengan tanda-tanda penyakit yang menyebabkan peningkatan tekanan pada sirkulasi pulmonal:

  • Dengan skleroderma, ruam stellata, luka di ujung jari, peningkatan jumlah jaringan ikat di kulit dapat diamati; sebagai hasilnya, ia mengental dan mengental.
  • Dengan patologi difus yang mempengaruhi jaringan interstisial paru-paru, mengi selama inspirasi.
  • Eritema palmar, mual, muntah, peningkatan kelelahan, ikterus, perdarahan meningkat, asites, gangguan perilaku, insomnia berbicara tentang kerusakan hati yang mungkin terjadi.
  • Dengan munculnya gejala "drumstick", adalah mungkin untuk menyarankan penyakit paru-paru veno-eksklusif, cyanotic CHD, penyakit hati atau penyakit menyebar yang mempengaruhi jaringan interstisial paru-paru.

Diagnostik

Diagnosis hipertensi pulmonal dilakukan secara eksklusif dalam kondisi stasioner. Untuk membuat diagnosis resor ke sejumlah pemeriksaan.

Pemeriksaan instrumental dan laboratorium

Pertama, dokter melakukan survei terhadap pasien, pemeriksaan eksternal, menemukan penyakit dalam sejarah, kemudian memberikan arahan untuk pemeriksaan:

  • Tes darah:
    1. tes fungsional pada hati dan ginjal;
    2. analisis autoantibodi (membantu untuk mengidentifikasi penyakit sistemik dari jaringan ikat);
    3. thyroid stimulating hormone (deteksi masalah dengan kelenjar tiroid);
    4. hitung darah lengkap (memeriksa infeksi, peningkatan kadar hemoglobin dan anemia);
    5. analisis tingkat proBNP (diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis gagal jantung, menilai kondisi pasien dan mencari tahu seberapa efektif perawatan yang ditentukan).
  • EKG Penting untuk melakukan penilaian tingkat kerusakan ventrikel kanan.
  • Echocardiography membantu untuk mendiagnosis dan memperbaiki kelainan primer yang menyebabkan LH, serta mengukur tekanan pada arteri pulmonal.
  • X-ray dada dilakukan dalam dua proyeksi: lateral kiri dan lurus. Membantu menghilangkan penyakit paru-paru, PH.
  • MRI dada dan mediastinum membantu untuk melihat ukuran jantung, volume atrium ventrikel.
  • Pemeriksaan dupleks dari anggota pembuluh darah perifer - untuk mendeteksi trombosis vena dalam, yang dapat menyebabkan emboli paru.
  • Tes enam menit berjalan diperlukan untuk penilaian obyektif toleransi pasien dengan PH untuk aktivitas fisik. Ini membantu untuk menetapkan tingkat keparahan penyakit dan efektivitas pengobatannya.
  • Spirography - penentuan kapasitas vital paru-paru, volume pernafasan paru-paru. Membantu menilai tingkat kegagalan pernafasan.
  • Melakukan kateterisasi jantung kanan dengan angiopulmonography dan pengukuran tekanan di dalamnya.

Saran medis

Ketika indikasi tertentu mungkin memerlukan saran dari para ahli seperti:

  • ahli jantung (perlu untuk menyingkirkan PJK, penyakit ventrikel kiri; membantu meresepkan terapi kegagalan ventrikel kanan, dan umumnya menentukan tingkat keterlibatan dalam proses patologis jantung);
  • ahli bedah jantung (untuk diagnosis patologi jantung);
  • pulmonologist (untuk mendiagnosis lesi primer paru-paru);
  • rheumatologist (untuk diferensiasi LH dengan patologi sistemik dari jaringan ikat);
  • phthisiatrician (dengan munculnya gejala karakteristik tuberkulosis paru);
  • nephrologist (dengan munculnya patologi ginjal);
  • ahli onkologi (untuk gejala gejala penyakit neoplastik);
  • spesialis penyakit menular (mengecualikan penyakit menular);
  • genetika (konsultasi diperlukan jika ada kecurigaan bahwa hipertensi pulmonal diwariskan).

Pengobatan

Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan jalannya patologi yang mendasari dan mencegah konsekuensi yang mungkin terjadi. Perawatan hipertensi pulmonal dilakukan di rumah sakit.

Terapi suportif dan restoratif dilakukan. Merupakan kewajiban untuk membatasi aktivitas fisik, mencegah penyakit infeksi. Disarankan agar diet No. 10 diresepkan, di rumah, hipertensi pulmonal berat dan akut tidak dapat diobati. Hal utama - untuk mencegah perkembangan penyakit, dan mempertahankan kelas fungsional yang rendah.

Untuk perawatan yang digunakan:

  • Terapi oksigen (oksigen pernapasan) - dilakukan dengan peningkatan hipoksia, ketika tekanan parsial oksigen lebih rendah dari 55-60 mmHg. st.
  • Antikoagulan digunakan untuk mengurangi risiko trombosis. Warfarin lebih sering diresepkan untuk tujuan ini. Ini adalah antikoagulan tidak langsung yang mencegah pembentukan bekuan darah. Agen antiplatelet diresepkan untuk tujuan yang sama.
  • Diuretik - untuk mengurangi beban di jantung kanan. Diuretik membantu mengurangi stagnasi darah vena dalam lingkaran besar sirkulasi darah dan mengurangi beban berlebih dari ventrikel kanan, memfasilitasi sesak napas dan mengurangi pembengkakan.
  • Calcium channel blockers adalah salah satu perawatan yang paling efektif untuk PH. Paling sering di antara perwakilan dana dari kelompok ini menggunakan Nifedipine atau Diltiazem. Pada setengah dari pasien setelah penggunaan jangka panjang dari obat-obatan ini, gejala berkurang, dan keseluruhan kesehatan membaik. Penting untuk mengontrol tingkat rata-rata tekanan darah untuk koreksi pengobatan lebih lanjut. Perawatan dimulai dengan dosis kecil, kemudian mereka berangsur-angsur meningkat.
  • Antagonis reseptor endotelin membantu memblokir aksi endotelin, yang menyebabkan penyempitan pembuluh paru.
  • Prostaglandin memperluas pembuluh paru-paru yang terbatas, mencegah adhesi trombosit dan perkembangan trombosis selanjutnya di PH.
  • PDE-5 inhibitor mempengaruhi pembuluh paru-paru. Seorang wakil dari kelompok ini, Sildenafil, melebarkan pembuluh paru-paru dan menghambat pertumbuhan sel-sel otot polos. Ini efektif dalam mengobati PH, yang disebabkan oleh penyakit rematik dan PJK, dan untuk PH idiopatik.
  • Stimulan siklase guanylate memiliki efek vasodilator dan antiagrevis, yang karenanya mereka digunakan untuk mengobati LH tromboemboli kronis dan hipertensi arteri pulmonalis.
  • Glikosida jantung membantu meningkatkan kontraktilitas miokard.

Pengangkatan dilakukan secara individual, tergantung pada karakteristik perjalanan penyakit, keadaan tubuh dan tolerabilitas obat-obatan tertentu oleh pasien.

Untuk memilih obat yang sesuai, dilakukan uji vasoreaktif akut. Apa itu? Penelitian ini, yang menunjukkan penilaian keparahan PH, gangguan hemodinamik, jika ada, dan membantu memprediksi efektivitas terapi.

Perawatan bedah

Dengan ketidakefektifan terapi obat terpaksa intervensi bedah. Lakukan operasi berikut:

  • thrombectomy dari arteri pulmonalis (pembedahan mengeluarkan bekuan darah dari arteri pulmonalis);
  • koreksi bedah PJK (operasi semacam itu mengurangi efek cacat bawaan pada aliran darah; prognosis setelah operasi sangat menguntungkan bagi pasien);
  • balon septostomy atrium (atrial shunting, yang dilakukan untuk mengurangi tekanan di LA dan atrium kanan; operasi ini mungkin dalam beberapa kasus menjadi langkah persiapan sebelum transplantasi paru-paru);
  • transplantasi paru-paru (diresepkan untuk LH idiopatik, pada tahap terminal gagal jantung; operasi ini jarang dilakukan, tetapi efektif).

Komplikasi

LH dapat menyebabkan komplikasi seperti:

  • Arrhythmia. Ini adalah gejala klinis yang berkembang. Pada kebanyakan pasien, atrial flutter dan fibrilasi atrium diamati. Aritmia mungkin memiliki prognosis yang tidak baik, tetapi dengan pengobatan yang tepat waktu dapat diubah.
  • Hemoptisis. Sangat jarang, tetapi dapat menyebabkan kematian. Tingkat keparahan kondisi dapat bervariasi dari ringan sampai mati. Hemoptisis dapat menjadi kontraindikasi terhadap penggunaan antikoagulan.
  • Komplikasi mekanis. Ini termasuk perluasan lumen arteri pulmonal, aneurisma LA dan pelanggaran integritas dinding mereka. Symptomatology akan berbeda tergantung pada tingkat keparahan penyakit: dari nyeri dada, sesak napas, berakhir dengan edema paru lokal, atau bahkan kematian.

Prakiraan

Seringkali sindrom hipertensi pulmonal dapat berakhir tidak baik: dalam 20% kasus itu fatal. Tanpa perawatan yang tepat, harapan hidup seseorang bisa mencapai hingga tiga tahun. Menurut statistik, prognosis yang menguntungkan dapat diharapkan dalam kasus diagnosis dan pengobatan LH tepat waktu pada tahap awal.

Prognosis penyakit tergantung pada bentuk LH. Dalam bentuk sekunder, yang telah berkembang karena penyakit autoimun, itu kurang menguntungkan.

Indikator penting adalah SDL. Jika laju melebihi 55 mm Hg. Art., Bahkan meskipun pengobatan jangka panjang, hidup pasien berkurang tajam.

Idiopathic PH tidak menerima terapi medis. Dengan bentuk ini, sulit untuk mempengaruhi hanya penyebab obat, yang menyebabkan peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis.

Hipertensi pulmonal mungkin memiliki prognosis yang relatif baik. Jadi, jika selama pengobatan LH yang lama dengan calcium channel blockers akan ada perbaikan kondisi secara umum, maka kita dapat berharap untuk peningkatan kualitas hidup dan menghentikan atau memperlambat perkembangan penyakit.

Baca Lebih Lanjut Tentang Pembuluh