Karakteristik penuh malformasi arteriovenosa: jenis, metode pengobatan

Dari artikel ini Anda akan mempelajari apa malformasi arteriovenosa (disingkat AVM), bagaimana ia memanifestasikan dirinya, gejala-gejalanya yang khas. Bagaimana cara menyingkirkan patologi sepenuhnya.

Malformasi arteriosa adalah hubungan antara arteri dan vena, yang biasanya tidak seharusnya. Ini mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri dari pembuluh-pembuluh kecil yang saling terhubung yang menghubungkan pembuluh darah ke arteri.

Klik pada foto untuk memperbesar

Kehadiran AVM menyebabkan gangguan suplai darah ke organ. Juga, jika tumbuh ke ukuran yang signifikan, itu dapat menekan tubuh, mencegahnya bekerja. Karena kenyataan bahwa darah dari arteri segera masuk ke pembuluh darah, tekanan di dalamnya meningkat, dindingnya meregang dan melemah, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini dapat memicu gejala berat dan konsekuensi irreversibel bagi tubuh, sehingga disarankan untuk mulai mengobatinya segera setelah diagnosis. Perawatan hanya bisa dilakukan pembedahan, efektivitasnya tergantung pada kualitas operasi dan pada lokalisasi patologi.

Dengan operasi yang sukses, hilangnya total malformasi mungkin terjadi. Tetapi seratus persen untuk memberantas malaise, yang telah berhasil memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang angiologist (spesialis vaskular) atau ahli saraf (jika AVM terletak di otak atau sumsum tulang belakang) mendeteksi penyakit. Perawatan hanyalah sebuah operasi. Ini dilakukan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau ahli bedah vaskular (pada organ lain).

Di mana bisa ditemukan AVM

Koneksi patologis yang paling umum dari pembuluh arteri dan vena dilokalisasi dalam:

  • otak;
  • antara batang pulmonal dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini memprovokasi gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Juga, malformasi mungkin terletak di antara pembuluh yang terletak di ginjal, sumsum tulang belakang, paru-paru, dan hati. Karena sirkulasi darah yang tidak mencukupi, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Penyebab

Paling sering, AVM adalah kelainan kongenital. Apa yang benar-benar memprovokasi penampilannya saat ini tidak diketahui. Telah diketahui bahwa predisposisi malformasi arteriovenosa tidak diwariskan.

Kurang umum, malformasi arteriovenosa muncul pada orang tua dengan aterosklerosis, dan setelah cedera otak.

Malformasi arteri di otak

Malformasi seperti ini dapat ditemukan di bagian mana pun dari organ ini, tetapi paling sering dilokalisasi di daerah belakang salah satu belahan otak.

Varian penyakit

AVM dapat mengalir tersembunyi selama beberapa dekade. Dia hadir di pasien sejak lahir, tetapi untuk pertama kalinya dia merasa paling sering dalam 20-30 tahun.

Malformasi arteri di otak dapat terjadi dalam dua jenis:

  1. Hemoragik. Karena gangguan sirkulasi darah, tekanan darah meningkat, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, dan pendarahan ke otak terjadi. Ini disertai dengan semua gejala stroke hemoragik.
  2. Torpid. Dalam varian perjalanan penyakit ini, pembuluh darah tidak pecah, pendarahan tidak terjadi. Tetapi pembuluh kecil yang menghubungkan arteri dan vena memperluas dan menekan bagian otak, yang mengarah ke gejala neurologis yang parah.

Gejala otak AVM:

Menumbuhkan kelemahan di tubuh selama bertahun-tahun, mati rasa ekstremitas, gangguan penglihatan, berpikir, koordinasi, dan berbicara.

Risiko pendarahan di otak dengan malformasi meningkat seiring bertambahnya usia, serta selama kehamilan.

Klik pada foto untuk memperbesar

Avm tulang belakang

Lebih sering terlokalisir di tulang belakang bagian bawah.

Pada tahap awal mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian diekspresikan dalam gangguan sensitivitas sementara di bawah bagian punggung yang terkena.

Menyebabkan perdarahan di sumsum tulang belakang.

Gejala stroke tulang belakang:

  • Penurunan atau hilangnya sensasi di kaki.
  • Gangguan Gerakan
  • Nyeri di daerah lumbosakral.
  • Kemungkinan inkontinensia, feses.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari kepincangan ringan dan sensitivitas sedikit berkurang dalam kasus perdarahan ringan untuk menyelesaikan kecacatan dalam kasus yang luas.

Malformasi arteri terbuka antara batang pulmonal dan aorta

Biasanya, embrio memiliki hubungan antara pembuluh besar jantung ini. Ini disebut saluran arteri, atau saluran Botallov. Segera setelah lahir, ia mulai tumbuh. Saluran duktus yang tidak terlalu besar dianggap sebagai cacat jantung kongenital. Patologi mulai menampakkan diri pada tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak.

Pembukaan duktus Botallov berbahaya karena tekanan di paru-paru meningkat karena aliran darah yang tidak tepat, yang meningkatkan risiko terkena pulmonary hypertension. Klik pada foto untuk memperbesar

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahwa saluran Botallov tidak tumbuh terlalu cepat

  1. Melahirkan sebelum waktunya.
  2. Kelainan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
  3. Dipindahkan oleh ibu selama kehamilan rubella. Hal ini juga menyebabkan konsekuensi lain untuk bayi yang belum lahir (defek katup, gangguan berat otak, glaukoma, katarak, tuli, displasia pinggul, osteoporosis). Oleh karena itu, jika seorang wanita mengidap rubella selama kehamilan, terutama pada tahap awal, dokter sangat menganjurkan aborsi.

Ciri khas dari saluran arteri terbuka

  • Detak jantung dipercepat.
  • Nafas cepat dan berat.
  • Ukuran hati melebihi norma.
  • Meningkatnya perbedaan antara tekanan atas dan bawah.
  • Heart murmurs.
  • Pertumbuhan dan pertambahan berat badan lambat.

Tanpa pengobatan, duktus arteri terbuka dapat menyebabkan henti jantung spontan.

Gejala malformasi pembuluh organ dalam

Jika penyakit telah mempengaruhi paru-paru:

  • Peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah.
  • Sakit kepala.
  • Jarang (dalam 10% kasus) - perdarahan.
  • Peningkatan kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah.

AVM pembuluh darah sangat jarang. Tampaknya hanya jika itu mengarah ke pendarahan internal. Gejalanya termasuk menurunkan tekanan darah, detak jantung cepat, pusing atau pingsan, pucat kulit.

Malformasi arteri ginjal juga merupakan patologi yang sangat jarang. Diwujudkan oleh rasa sakit di punggung dan perut, tekanan darah tinggi, munculnya darah dalam urin.

Diagnosis malformasi

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti itu:

  • X-ray angiography. Ini adalah metode pemeriksaan yang membutuhkan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" pembuluh pada x-ray. Memungkinkan Anda mengidentifikasi secara akurat patologi mereka.
  • Angiografi komputer. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. CT angiografi memungkinkan Anda untuk membuat ulang citra 3D kapal Anda. Jika malformasi arteriovenosa hadir, ukuran dan strukturnya dapat ditentukan secara akurat.
  • Angiografi resonansi magnetik. Dilakukan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah metode presisi tinggi lain untuk menilai struktur pembuluh darah. Beberapa jenis MR-angiografi juga memungkinkan untuk pemeriksaan sirkulasi darah.
  • USG Doppler. Ini adalah metode untuk memeriksa kapal dengan sensor ultrasonik. Memungkinkan Anda untuk melihat struktur arteri dan vena, serta untuk menilai sirkulasi darah.

Kadang-kadang peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri (biasanya dari 55 hingga 70%) dapat mengindikasikan adanya malformasi besar dalam tubuh. Tetapi ini merupakan indikator tidak langsung. Anda dapat melihat perubahan ini pada USG jantung.

Pengobatan

Perawatan hanya bisa dilakukan pembedahan. Ini bisa menjadi operasi invasif minimal dan intervensi ekstensif. Dengan operasi yang sukses, pemulihan lengkap dimungkinkan.

Dalam praktik medis modern menggunakan 3 metode utama pengobatan AVM:

  1. Embolisasi Metode ini melibatkan pengenalan ke dalam pembuluh obat dengan partikel khusus yang menghalangi dan menghentikan sirkulasi darah di area AVM. Dengan demikian, malformasi arteriovenosa berkurang 15-75%, dan oleh karena itu risiko ruptur perdarahan menurun. Dalam kasus yang jarang terjadi, AVM setelah operasi tersebut menghilang sepenuhnya.
  2. Radiosurgery Ini adalah metode inovatif perawatan dengan radiasi pengion. Setelah iradiasi, AVM mulai berkurang. Jika ukuran awalnya kurang dari 3 cm, maka di 85% pasien itu benar-benar menghilang.
  3. Perawatan bedah. Penghapusan malformasi arteri. Ini hanya dimungkinkan dengan ukuran AVM hingga 100 cm 3 volume.

Seringkali, dokter memutuskan untuk menggunakan beberapa metode secara bersamaan untuk meningkatkan kemungkinan hilangnya sepenuhnya malformasi. Misalnya, mereka dapat melakukan embolisasi terlebih dahulu, dan kemudian - radiosurgery. Atau, dapatkan pengurangan AVM dengan embolisasi sejauh yang dapat dihapus, dan kemudian lakukan operasi.

Dengan malformasi arteri-vena otak, pengobatan yang berhasil hanya mungkin dilakukan jika terletak di permukaan otak, dan tidak di lapisan dalam organ (dalam hal ini, dokter tidak memiliki akses terhadapnya).

Pencegahan

Tidak ada tindakan khusus untuk mencegah AVM. Satu-satunya hal yang dapat disarankan dokter adalah menghindari cedera pada organ apa pun, terutama kepala. Namun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan malformasi kongenital, yang jauh lebih umum daripada yang didapat.

Untuk mengesampingkan kemungkinan bahwa Anda memiliki malformasi arteri, dokter menyarankan untuk menjalani salah satu metode pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR-angiografi otak. Ini sangat dianjurkan jika Anda melihat kram, sakit kepala. Bahkan jika AVM tidak terdeteksi, itu akan membantu mengidentifikasi penyebab lain dari gejala tidak menyenangkan Anda.

MR angiografi memungkinkan Anda untuk menilai kelainan dalam sistem aliran darah arteri ke otak

Prakiraan

Prognosis untuk malformasi arteriovenosa tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan usia di mana anomali ini terdeteksi. AVM otak dan sumsum tulang belakang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih menguntungkan untuk malformasi di pembuluh organ lain. Setelah operasi, pemulihan total dimungkinkan.

Prognosis untuk AVM otak

Dalam 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama penyakit. Ini menjelaskan fakta bahwa 15% pasien meninggal, dan 30% lainnya menjadi cacat.

Karena penyakit ini, sebelum menyebabkan pendarahan, mungkin tidak disertai dengan gejala apa pun, jarang terdeteksi pada tahap awal. Mendiagnosis malformasi arteriovenosa asimtomatik hanya mungkin jika pasien menjalani pemeriksaan profilaksis pembuluh serebral (CT angiografi atau MR angiografi). Karena tingginya biaya prosedur ini, dibandingkan dengan metode diagnostik lainnya, tidak semua orang mengalaminya untuk pencegahan. Dan ketika penyakit sudah mulai terasa, konsekuensinya sudah bisa mengerikan.

Pada pasien dengan AVMs otak, bahkan tanpa adanya keluhan, ada kemungkinan besar bahwa perdarahan akan terjadi. Risiko stroke hemoragik dengan malformasi arteri meningkat dengan setiap tahun kehidupan. Misalnya, pada usia 10 tahun, jumlahnya mencapai 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Sedangkan untuk pasien di atas 50 tahun yang memiliki AVM, 87% dari mereka mengalami stroke. Jika pasien telah mengalami satu perdarahan pada usia berapa pun, maka risiko kembali meningkat sebesar 6% tambahan.

Bahkan dengan diagnosis yang benar, prognosisnya tetap mengecewakan.

Intervensi bedah untuk menghapus AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti operasi lain di otak. Namun, dibandingkan dengan risiko perdarahan, risiko pembedahan sepenuhnya dibenarkan, sehingga sangat diperlukan.

Intervensi minimal invasif lebih aman. Risiko komplikasi berat selama skleroterapi hanya 3%. Namun, metode perawatan ini tidak menjamin hasil yang mutlak. Untuk efek terbaik, dapat dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk mengamati bagaimana ukuran malformasi arteriovenosa berkurang.

Prognosis untuk AVM organ lain

Dalam kasus ini, prognosisnya lebih menguntungkan. Malformasi arteri terbuka dapat berhasil dihapus atau dihancurkan menggunakan radiosurgery atau pengerasan.

Operasi pada organ internal lainnya, meskipun berbahaya, tidak membawa risiko operasi pada otak.

Malformasi otak arteri terbuka

Malformasi arteri di otak - kelainan kongenital pembuluh serebral, ditandai dengan pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke vena. Malformasi arteri di otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial pada pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh serebral. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgical, embolisasi endovaskular, atau kombinasi teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri terbuka

Malformasi serebral arteri (serebral AVMs) adalah daerah yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana bukan kapiler ada banyak cabang arteri dan vena berliku membentuk konglomerat atau kumparan vaskuler tunggal. AVM mengacu pada kelainan vaskular otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam banyak kasus, debut secara klinis dalam periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan otot yang belum berkembang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan otak AVM, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan sudah terjadi, maka kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan ketidakmampuan persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, penonjolan pembuluh darah - aneurisma - dapat terbentuk. Mortalitas pada ruptur aneurisma pembuluh serebral jauh lebih tinggi dibandingkan dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya untuk perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan pengobatan mereka yang tepat waktu adalah masalah sebenarnya dari bedah saraf modern dan neurologi.

Penyebab Brain AVM

Malformasi arteri di arteri terjadi akibat gangguan lokal intrauterine dari pembentukan jaringan vaskular serebral. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit pada wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya dari wanita hamil (kecanduan narkoba, merokok, alkoholisme ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di dalam. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan pembuluh darah. Dalam hal ini, pengeluaran darah melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan kerusakan suplai darah ke jaringan serebral di lokasi AVM, yang menyebabkan iskemia serebral lokal kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenis mereka, malformasi pembuluh otak diklasifikasikan menjadi arteriovenosa, arteri dan vena. Malformasi arteriosa terdiri dari arteri adisi, vena pengaliran dan konglomerat pembuluh darah yang berubah di antara mereka. Alokasikan AVM, AVM rational dan micromamalformation yang fistulous. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuositas diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup langka.

Dalam ukuran, AVMs cerebral dibagi menjadi kecil (kurang dari 3 cm diameter), sedang (3-6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Dengan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki deep drainage veins, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional signifikan. Yang terakhir termasuk korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zona mendalam dari lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, cuping oksipital.

Dalam praktek bedah saraf, untuk menentukan risiko operasi untuk malformasi vaskular serebral, penilaian AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Setiap tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi yang berkaitan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin tertentu dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) ke risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis penghapusannya, risiko tinggi kematian dan cacat (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik serebral AVM, varian hemoragik dan torpid tentu saja berbeda. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik membentuk dari 50% hingga 70% kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, serta untuk AVM yang terletak di fossa cranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus seperti itu, pasien mengalami hipertensi arteri. Tergantung pada lokasi AVM, perdarahan subarachnoid mungkin terjadi, yang memakan sekitar 52% dari semua kasus ruptur AVM. 48% sisanya disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan rumit disertai perdarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kerusakan yang tajam, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan hingga koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersama dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, afasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak menengah dan besar yang terletak di korteks serebral. Cluster cephalgia adalah karakteristiknya - paroxysms sakit kepala mengikuti satu sama lain, berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak seserius ketika melanggar AVM, tetapi teratur. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengembangkan kejang kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intracerebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Pada masa kanak-kanak, ada jenis terpisah dari malformasi vaskular serebral - vena AVM dari Galen. Patologi adalah bawaan dan merupakan kehadiran AVM di area vena otak besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi otak vaskular yang ditemukan di pediatri. Ditandai dengan angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk merujuk ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala-gejala fokal. Pasien sedang menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo-EG dan REG. Pada ruptur diagnostik AVM dilakukan secara darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi vaskular malformasi. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan baik untuk pencitraan jaringan otak dan untuk memeriksa pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Hal ini memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi intrakranial volume lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan aliran torpid dari AVM, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan rekan modernnya - CT pembuluh darah dan MR angiografi - dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh serebral dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Perlu diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah di bawah kondisi hematoma dan edema otak, ukuran tomografi AVM mungkin jauh lebih rendah daripada yang sebenarnya.

Perawatan AVM otak

Malformasi arteri di otak pada rupturnya atau pada risiko komplikasi semacam itu harus dihilangkan. Lebih disukai perawatan bedah AVM yang direncanakan. Dalam kasus pecah, itu dilakukan setelah penghapusan periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang mungkin terjadi. Penghapusan simultan dari kedua hematoma dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameter kecilnya. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama ditunjukkan.

Operasi pengangkatan secara klasik AVM dilakukan dengan menginjak tengkorak. Pembuluh darah utama dikoagulasi, AVM diekskresikan, pembuluh yang keluar dari malformasi diligasi dan AVM dieksisi. Penghapusan transkranial radikal AVM seperti ini layak dilakukan jika volumenya tidak lebih dari 100 ml dan terletak di luar zona fungsional yang signifikan. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan perawatan kombinasi.

Ketika pemindahan AVM secara transkranial sulit dilakukan karena lokasinya di area otak yang berfungsi secara signifikan dan struktur dalam, penghilangan radiosurgikal AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm. Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan untuk ukuran lebih dari 3 cm, itu adalah 30%. Kerugian metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan lengkap AVM. Dalam beberapa kasus, diperlukan penyinaran bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku untuk cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Adalah mungkin bila tersedia pembuluh darah utama untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh 30% lagi. Dalam kasus lain, embolisasi hanya bisa sebagian.

Perawatan langkah demi langkah gabungan dari AVM terdiri dari penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan AVM gagal, pengobatan radiosurgical juga diterapkan. Seperti pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya menjadi yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Malformasi arteri pembuluh darah arteri

Penyebab dan faktor risiko untuk AVM

Malformasi arteriosa dapat berupa siapa saja, tetapi ahli Amerika mengidentifikasi beberapa faktor risiko:

• Pria. Untuk alasan yang tidak diketahui, AVM lebih sering terjadi pada pria.
• Riwayat keluarga. Ada beberapa kasus AVM pada perwakilan dari keluarga yang sama, tetapi faktor genetik AVM masih belum dipelajari dengan baik. Mungkin juga warisan penyakit yang menjadi predisposisi AVM.

UJIAN 2015 / Teori menjawab pertanyaan / Malformasi arteri-vena

Malformasi arteri terbuka 3 pp.

Frekuensi kemunculan 3 hal.

Insiden dan kematian 3-4 pp.

Penyebab malformasi 4-5 p.

Jenis Malformasi Vaskular 5 pp.

Klasifikasi malformasi arterio-vena 5-6 pp.

Lokalisasi khas arteri-vena

malformasi otak. 6 pp.

Klinik malformasi arterio-vena 6-7 pp.

Gejala malformasi arterio-vena 7-9 pp.

malformasi 9-12 pp.

Malformasi arteri vena-venous (AVM) adalah kelainan bawaan perkembangan sistem vaskular otak, yang merupakan bentuk dan ukuran kumparan yang berbeda, dibentuk oleh jalinan acak pembuluh patologis. Dalam 5% - 10% adalah penyebab perdarahan subarachnoid non-traumatic.

Dalam malformasi arteri vena-vena, paling sering, tidak ada jaringan kapiler, sebagai akibat dari yang darah langsung shunting dari kolam arteri ke sistem vena dangkal dan dalam dilakukan. Secara fungsional, malformasi arteriovenosa adalah pirau arteri-vena langsung tanpa kapiler menengah. Dipercaya bahwa masalah berkembang antara hari ke-45 dan ke-60 dari embriogenesis. Sirkulasi darah primitif di otak dimulai sekitar minggu keempat embriogenesis, ketika jaringan kapiler menutupi seluruh otak. Beberapa kapiler terhubung ke struktur luminal besar, sementara jaringan vaskular primitif berdiferensiasi menjadi komponen aferen, eferen dan kapiler. Ruptur AVM biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun.

Menurut data dunia, frekuensi terjadinya AVM berkisar antara 0,89 hingga 1,24 per 100.000 penduduk per tahun, menurut laporan dari Australia, Swedia dan Skotlandia. Di Skotlandia, frekuensi kejadian AVMs mencapai 18 per 100.000 penduduk per tahun.

Di AS, prevalensi AVM, menurut sebuah studi prospektif, adalah 1,34 per 100.000 penduduk per tahun.

Morbiditas dan mortalitas Terlepas dari kenyataan bahwa di AS sendiri, 300.000 pasien telah mengidentifikasi AVM, hanya 12% dari mereka yang menjadi simtomatik. Kematian terjadi pada 10-15% pasien yang mengalami hemoragi. 1) Perdarahan. Dalam studi berbasis populasi, 38-70% dari semua AVM menunjukkan perdarahan. Risiko keseluruhan perdarahan pada pasien dengan AVMs yang teridentifikasi sekitar 2–4% per tahun. Pasien dengan perdarahan lengkap memiliki risiko yang meningkat untuk pengembangan perdarahan berulang, terutama selama tahun pertama setelah episode pertama. Frekuensi komplikasi hemoragik semakin meningkat setelah tahun pertama timbulnya penyakit. Tanda-tanda klinis dan angiografi terkait dengan risiko tinggi perdarahan rekuren termasuk jenis kelamin laki-laki pasien, ukuran AVM kecil, lokalisasi di ganglia basal otak dan fossa posterior, drainase ke dalam urat dalam otak, satu atau sejumlah kecil vena drainase, tekanan tinggi pada pemberian makan. arteri, yang diukur dengan angiografi. Tabel 1. Risiko perdarahan dari AVM

Malformasi vaskular arteriosa otak: pengobatan, operasi dan konsekuensi

Malformasi arteriosa (AVM) otak adalah cacat lokal dalam arsitektur pembuluh intrakranial, di mana koneksi yang tidak teratur terbentuk antara arteri dan vena dengan pembentukan kumparan vaskular yang berbelit-belit. Patologi muncul karena kesalahan dalam morfogenesis, dan karena itu sebagian besar lahir. Mungkin soliter atau umum.

Ketika aliran darah AVM serebral tidak normal: darah dari kolam arteri lurus, melewati jaringan kapiler, ditransfer ke saluran vena. Di zona malformasi tidak ada jaringan kapiler intermediet normal, dan simpul penghubung diwakili oleh fistula atau shunts dalam jumlah 1 atau lebih unit. Dinding arteri mengalami degenerasi dan tidak memiliki lapisan otot yang tepat. Vena biasanya melebar dan menipis karena gangguan autoregulasi aliran darah serebral.

AVM otak, serta aneurisma, berbahaya oleh pendarahan intracerebral tiba-tiba, yang terjadi karena pecahnya dinding pembuluh patologis. Malformasi ruptur penuh dengan iskemia serebral, edema, hematoma, perkembangan defisit neurologis, yang tidak selalu untuk pasien berakhir dengan aman.

Statistik morbiditas dan konsekuensi patologi

Malformasi arteri terbuka dalam struktur semua patologi dengan massa besar di jaringan otak rata-rata 2,7%. Dalam statistik umum perdarahan akut non-traumatik di ruang subarachnoid, 8,5% -9% kasus perdarahan disebabkan oleh malformasi. Stroke otak - 1%.

Insiden penyakit ini terjadi dengan frekuensi rata-rata berikut per tahun: 4 kasus per 100 ribu populasi. Beberapa penulis asing menunjukkan angka lain - 15-18 kasus. Meskipun sifat bawaan perkembangannya, secara klinis termanifestasi hanya pada 20% -30% anak-anak. Selain itu, puncak usia deteksi AVM GM pada anak-anak terjadi pada masa bayi (≈13,5%) dan usia 8-9 tahun (sebanyak%). Diyakini bahwa pada anak dengan gangguan vaskular didiagnosis seperti itu, risiko pecahnya jauh lebih tinggi.

Menurut statistik, malformasi menampakkan diri paling banyak pada usia 30-40 tahun, oleh karena itu mereka lebih sering didiagnosis pada orang-orang dari kelompok usia khusus ini. Penyakit ini biasanya tersembunyi selama puluhan tahun, yang menjelaskan kecenderungan definisinya jauh dari masa kanak-kanak. Pola gender dalam perkembangan AVM serebral pada pasien pria dan wanita tidak terdeteksi.

Di hadapan GM malformasi, kemungkinan pecah berkisar 2% hingga 5% per tahun, dengan setiap tahun berikutnya risiko meningkat. Jika perdarahan telah terjadi, risiko kekambuhannya meningkat secara signifikan, hingga 18%.

Kematian karena perdarahan intrakranial, yang sering merupakan manifestasi pertama penyakit (pada 55% -75% kasus), terjadi pada 10% -25% pasien. Mortalitas karena kesenjangan, menurut penelitian, memiliki persentase yang lebih besar pada anak-anak (23% -25%) dibandingkan pada orang dewasa (10% -15%). Cacat dari efek penyakit diamati pada 30% -50% pasien. Sekitar 10% -20% pasien kembali ke kualitas hidup normal atau mendekati normal. Alasan untuk tren yang sulit ini adalah diagnosis yang terlambat, penerimaan yang tidak tepat waktu dari perawatan medis yang berkualitas.

Di bagian mana kepala otak AVM berada?

Lokalisasi umum dari anomali arteriovenosa adalah ruang supratentorial (daerah otak bagian atas) yang melewati tenda cerebellum. Untuk membuatnya lebih jelas, mari kita membuatnya lebih mudah: defek vaskular di sekitar 85% kasus ditemukan di belahan otak. Kerusakan pada unit vaskular lobus parietal, frontal, oksipital, temporal dari belahan otak mendominasi.

Secara umum, AVM dapat ditemukan di setiap kutub otak, dan di kedua bagian permukaan dan lapisan yang lebih dalam (thalamus, dll.). Adalah mungkin untuk menentukan lokasi lokalisasi lesi secara tepat hanya setelah melewati studi perangkat keras dengan kemampuan visualisasi jaringan lunak. Prinsip-prinsip dasar diagnosis termasuk MRI dan angiografi. Metode-metode ini memungkinkan kita untuk menilai secara kualitatif urutan percabangan arteri dan konstruksi pembuluh darah, hubungan mereka di antara mereka sendiri, kaliber inti AVM, aferen arteri yang menguras urat nadi.

Penyebab defek arteri dan gejala

Penyakit ini kongenital, oleh karena itu, penyisipan vaskular yang tidak normal di area tertentu otak terjadi selama periode pranatal. Alasan yang dapat diandalkan untuk pengembangan patologi belum ditetapkan. Namun, menurut para ahli, faktor negatif selama kehamilan dapat diduga berkontribusi terhadap struktur anomali sistem pembuluh darah GM pada janin:

  • menerima radiasi dosis tinggi oleh ibu;
  • infeksi intrauterin yang ditularkan pada periode pranatal dari ibu ke anak;
  • keracunan kronis atau akut;
  • merokok dan minum alkohol;
  • obat narkotika, termasuk yang berasal dari sejumlah obat;
  • obat-obatan yang memiliki efek teratogenik;
  • penyakit kronis pada kehamilan dengan riwayat (nefritis glomerular, diabetes, asma, dll.).

Para ahli juga percaya bahwa faktor genetik dapat memainkan peran dalam pembentukan cacat. Sampai saat ini, faktor keturunan tidak dianggap sebagai penyebab patologi secara serius. Hari ini, ada lebih banyak laporan keterlibatan dan faktor ini. Jadi, dalam beberapa kasus, defek vaskular yang sama ditentukan dalam kerabat darah pasien. Agaknya mereka disebabkan oleh mutasi gen warisan yang mempengaruhi kromosom 5q, lokus SMS1 dan RASA1.

Seperti disebutkan sebelumnya, penyakit ini ditandai dengan kursus "diam" yang panjang, yang dapat berlangsung selama beberapa dekade. Diagnosis dapat diketahui secara kebetulan pada saat pemeriksaan diagnostik struktur otak, atau sudah setelah ruptur malformasi. Dalam beberapa varian, penyakit ini bisa dirasakan sebelum semburan pembuluh darah. Kemudian patologi klinik sering memanifestasikan gejala seperti:

  • tinnitus (berdering, bersenandung, mendesis, dll.);
  • sering sakit kepala;
  • sindrom kejang, yang mirip dengan kejang epilepsi;
  • gejala neurologis (paresthesia, mati rasa, kesemutan, kelesuan dan apatis, dll.).

Gambaran klinis dengan ruptur AVM mirip dengan semua jenis perdarahan intrakranial:

  • tiba-tiba sakit kepala parah, cepat berkembang;
  • pusing, kebingungan;
  • pingsan, hingga perkembangan koma;
  • mual, muntah;
  • hilangnya kepekaan setengah tubuh;
  • gangguan penglihatan, pendengaran;
  • aphasia ekspresif, dysarthria (pelanggaran pengucapan);
  • dengan cepat meningkatkan defisit neurologis.

Pada anak-anak, penyakit ini sering dimanifestasikan oleh kelambatan dalam perkembangan mental, fungsi bicara yang tertunda, epiphriscuses, gejala gagal jantung, gangguan kognitif.

Jenis malformasi otak dari tempat tidur vena-arteri

Formasi patologis biasanya dibedakan oleh karakteristik topografi-anatomi, aktivitas hemodinamik, ukuran. Parameter pertama mencirikan lokasi malformasi di otak, maka nama mereka:

  • AVM permukaan terkonsentrasi di korteks serebral otak (pada permukaan otak) dan struktur yang berdekatan dengan materi putih;
  • AVM dalam - terlokalisasi di kedalaman convolutions otak, ganglia basal, di dalam ventrikel, dalam struktur batang GM.

Untuk aktivitas hemodinamik menghasilkan malformasi:

  • aktif - mereka dianggap jenis campuran AVM GM (jenis yang paling sering di mana sebagian perusakan kapiler terdeteksi) dan jenis fistula (arteri langsung masuk ke pembuluh darah, jaringan kapiler benar-benar hancur);
  • tidak aktif - kapiler (telangiectasia), vena, arteriovenous kavernosa.

Lesi ini juga diperkirakan berdasarkan ukuran, dengan mempertimbangkan diameter hanya lilitan malformasi. Ketika mendiagnosis ukuran menggunakan nama AVM berikut:

  • malformasi mikro - kurang dari 10 mm;
  • kecil - dari 10 mm hingga 20 mm;
  • sedang - 20-40 mm
  • besar - 40-60 mm
  • raksasa - lebih dari 6 cm diameternya.

Untuk mencegah perdarahan berat dan komplikasi ireversibel yang terkait, sangat penting untuk mengidentifikasi dan menghilangkan fokus dalam waktu dekat, sebelum pecah. Kenapa Penjelasannya jauh lebih meyakinkan - saat istirahat, persentase orang yang terlalu besar meninggal (hingga 75% pasien) karena perdarahan luas yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Perlu untuk memahami bahwa pembuluh AVM terlalu rentan terhadap terobosan, karena mereka benar-benar habis karena struktur abnormal dan aliran darah yang terganggu. Pada saat yang sama, formasi ganas yang besar menekan dan merusak jaringan otak di sekitarnya, yang merupakan ancaman tambahan terhadap kelangsungan fungsi sistem saraf pusat. Oleh karena itu, jika diagnosis dikonfirmasi secara klinis, tidak mungkin dalam hal apapun untuk menunda dengan pengobatan.

Metode pengobatan untuk malformasi vaskular serebral

Terapi terdiri dari reseksi lengkap atau pemusnahan lengkap dari defek vaskular melalui pembedahan. Ada 3 jenis operasi teknologi tinggi yang digunakan untuk tujuan ini: perawatan endovaskular, radiosurgery stereotactic, intervensi mikro.

  1. Operasi endovaskular. Metode ini cocok untuk perawatan formasi dalam dan besar. Intervensi dilakukan di bawah kontrol x-ray, manajemen anestesi adalah anestesi umum. Taktik minimal invasif ini sering merupakan tahap awal perawatan sebelum operasi terbuka yang akan datang.
  • Tabung kateter tipis dibawa melalui pembuluh ke bagian patologis otak melalui arteri femoralis.
  • Suatu biomaterial lem khusus, mirip dengan busa pemasangan, diumpankan melalui konduktor terpasang ke area malformasi.
  • Seorang ahli bedah saraf dengan senyawa busa tumpang tindih dengan area lesi, yaitu trombosit yang secara abnormal mengembangkan pembuluh sambil menjaga kesehatan.
  • Embolisasi memungkinkan Anda untuk "mematikan" pleksus patologis dari sistem umum sirkulasi serebral.
  • Setelah operasi dilakukan di bawah pengawasan rawat inap, pasien biasanya 1-5 hari.
  1. Radiosurgery stereotaktik. Taktik terapeutik, meskipun terkait dengan angioneurosurgery, tidak traumatis. Ini berarti bahwa tidak akan ada luka, tidak ada pengenalan probe intravaskular sama sekali. Cocok untuk pengobatan defek vaskular kecil (hingga 3,5 cm) atau dalam kasus ketika fokus terletak di bagian otak yang tidak dapat dioperasi.
  • Radiosurgery melibatkan penghancuran angioma oleh sistem pisau-Cyber ​​atau jenis pisau-Gamma.
  • Perangkat beroperasi pada prinsip paparan yang ditargetkan ke anomali oleh paparan radiasi.
  • Sinar dipancarkan dari berbagai sisi dan berkumpul pada satu titik dari zona yang rusak, struktur yang sehat tidak terpengaruh. Akibatnya, pembuluh AVM tumbuh bersama, fokus ditekan.
  • Pada Cyber ​​atau Gamma Knife prosedurnya benar-benar tidak menyakitkan, pasien sadar selama perawatan. Perangkat, di sofa yang Anda hanya perlu berbaring diam (dari 30 menit hingga 1,5 jam), menyerupai scanner tradisional.
  • Saat merawat dengan pisau gamma, helm khusus diletakkan di kepala dan tetap kaku. Sehingga pasien, yang diberi helm, tidak merasa tidak nyaman, mereka melakukan anestesi lokal dangkal dari area tertentu di kepala. Operasi pada Cyber ​​Knife tidak memerlukan anestesi dan menempatkan kepala dalam struktur yang kaku.
  • Tidak perlu dirawat di rumah sakit. Tetapi mungkin perlu melalui lebih dari satu sesi radiosurgery untuk benar-benar menghilangkan efek residu dari AVM GM. Terkadang proses pemusnahan berlangsung 2-4 tahun.
  1. Penghapusan microsurgical langsung. Bedah mikro dengan diagnosis ini adalah satu-satunya metode yang memberikan peluang tertinggi untuk penyembuhan radikal patologi, meminimalkan risiko kambuh. Ini adalah "standar emas" dalam pengobatan penyakit ini dengan lokalisasi superfisial dan bentuk-bentuk ringkas dari nodus.
  • Bedah mikro tidak dapat dilakukan tanpa kraniotomi yang khas, penting untuk melakukan pembukaan tengkorak secara ekonomis untuk prosedur bedah dasar pada otak.
  • Intervensi berlangsung di bawah anestesi endotrakeal umum, di bawah kendali mikroskop intraoperatif super kuat dan peralatan ultrasound.
  • Metode koagulasi bipolar digunakan untuk mencegah pengeluaran darah di pembuluh arteri dan vena makan, yaitu, kauterisasi dilakukan.
  • Kemudian, sebagai blok tunggal, eksisi satu tahap dari seluruh tubuh malformasi dengan kehilangan darah minimal dilakukan melalui jendela trepanasi.
  • Pada akhir sesi operasi, lubang di tengkorak ditutup dengan cangkok tulang, jahitan diterapkan pada kulit.
  • Pernyataan itu mungkin kira-kira dalam 14 hari setelah operasi. Selanjutnya, Anda perlu melanjutkan pemulihan pasca operasi di pusat rehabilitasi khusus. Durasi rehabilitasi diatur secara individual.

Video operasi terbuka dapat dilihat di tautan: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

Dalam situasi tertentu, tidak mungkin untuk segera melanjutkan dengan microsurgery langsung karena risiko intraoperatif yang tinggi, terutama dengan AVM berukuran besar. Atau pilihan lain: angioma setelah stereotaxia atau embolisasi kateter hanya sebagian dikompensasi, yang sangat buruk. Oleh karena itu, kadang-kadang disarankan untuk beralih ke pengobatan bertahap menggunakan kombinasi berurutan dari beberapa metode angioneurosurgical.

Di mana lebih baik untuk beroperasi dan harga transaksi

Algoritma yang dirancang dengan baik tindakan terapeutik akan membantu untuk sepenuhnya menghapus konglomerat vaskular tidak dengan mengorbankan jaringan vital. Kecukupan terapi berdasarkan prinsip individualitas akan menyelamatkan dari perkembangan kelainan neurologis, kemungkinan kambuh dini dengan semua konsekuensi berikutnya.

Hal ini diperlukan untuk mempercayai ahli bedah saraf kelas dunia untuk mengoperasikan organ tertinggi dari sistem saraf pusat, yang bertanggung jawab untuk banyak fungsi dalam tubuh (kemampuan motorik, memori, pemikiran, ucapan, penciuman, penglihatan, pendengaran, dll.). Selain itu, lembaga medis harus dilengkapi dengan basis luas peralatan intraoperatif berteknologi tinggi dari sampel lanjutan. Klinik bedah saraf Rusia di otak, sangat disayangkan, tetapi jauh di belakang kualitas peralatan teknologi dan profesionalisme spesialis dari pusat medis asing.

Di negara-negara asing dengan layanan bedah saraf yang sangat maju mahal, tetapi di sana, sebagaimana yang mereka katakan, pasien dihidupkan kembali. Di antara tren populer, sama-sama maju dalam operasi otak, membedakan Republik Ceko, Israel dan Jerman. Di klinik Ceko, harga perawatan medis untuk malformasi arteri adalah yang terendah. Biaya rendah, kualifikasi sempurna dari ahli bedah saraf Ceko membuat Republik Ceko menjadi daerah yang paling banyak dicari. Justru dalam keadaan terhormat ini bahwa tidak hanya pasien dari Rusia dan Ukraina, tetapi juga Jerman, Israel dan negara-negara terbang tinggi lainnya yang berusaha untuk masuk. Dan secara singkat tentang harga.

Malformasi arteri terbuka

Malformasi arteriovenosa adalah anomali vaskular serebral pada perkembangan. Hal ini ditandai dengan pembentukan kumparan vaskular di beberapa bagian otak atau sumsum tulang belakang, yang terdiri dari arteri dan vena yang terhubung langsung satu sama lain, yaitu, tanpa partisipasi dari jaringan kapiler.

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 2 kasus per 100.000 penduduk, pria lebih rentan terhadapnya. Lebih sering itu termanifestasi secara klinis pada usia 20 hingga 40 tahun, tetapi kadang-kadang muncul setelah 50 tahun.

Bahaya utama malformasi arteri adalah risiko perdarahan intrakranial, yang dapat menyebabkan kematian atau mengakibatkan cacat permanen.

Penyebab dan faktor risiko

Malformasi arteriosa adalah patologi kongenital yang tidak turun-temurun. Alasan utamanya adalah faktor negatif yang mempengaruhi proses peletakan dan perkembangan jaringan vaskular (pada trimester pertama kehamilan):

  • infeksi intrauterin;
  • beberapa penyakit umum (asma bronkial, glomerulonefritis kronis, diabetes mellitus);
  • penggunaan obat dengan efek teratogenik;
  • merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba;
  • paparan radiasi pengion;
  • intoksikasi dengan garam logam berat.

Malformasi arteriosa dapat ditemukan di bagian manapun dari otak atau sumsum tulang belakang. Karena tidak ada jaringan kapiler dalam formasi vaskular seperti itu, darah dibuang langsung dari arteri ke vena. Ini mengarah pada fakta bahwa tekanan di pembuluh darah meningkat dan lumen mereka mengembang. Dalam patologi ini, arteri memiliki lapisan otot yang belum berkembang dan dinding yang menipis. Semua dalam semua, itu meningkatkan risiko pecahnya malformasi arteri dengan terjadinya perdarahan yang mengancam jiwa.

Dengan perdarahan intrakranial terkait dengan ruptur malformasi arteri, setiap pasien kesepuluh meninggal.

Pengeluaran langsung darah dari arteri ke pembuluh darah melewati kapiler mengandung gangguan pernapasan dan metabolisme di jaringan otak di lokalisasi pembentukan vaskular patologis, yang menyebabkan hipoksia lokal kronis.

Bentuk penyakitnya

Malformasi arteriosa diklasifikasikan berdasarkan ukuran, lokasi, aktivitas hemodinamik.

  1. Permukaan. Proses patologis terjadi di korteks serebral atau di lapisan materi putih yang terletak tepat di bawahnya.
  2. Dalam. Konglomerat vaskular terletak di ganglia subkortikal, di daerah konvolusi, di batang dan (atau) ventrikel otak.

Menurut diameter kumparan:

  • hanya sedikit (kurang dari 1 cm);
  • kecil (1 hingga 2 cm);
  • sedang (2-4 cm);
  • besar (4 hingga 6 cm);
  • raksasa (lebih dari 6 cm).

Tergantung pada karakteristik hemodinamik, malformasi arteriovenosa aktif dan tidak aktif.

Lesi vaskular aktif mudah dideteksi oleh angiografi. Pada gilirannya, mereka dibagi menjadi fistula dan dicampur.

Malformasi yang tidak aktif meliputi:

  • beberapa jenis gua;
  • malformasi kapiler;
  • malformasi vena.

Gejala

Malformasi arterioven sering asimptomatik dan ditemukan secara kebetulan, selama pemeriksaan karena alasan lain.

Dengan jumlah yang signifikan dari pembentukan pembuluh darah patologis, itu menempatkan tekanan pada jaringan otak, yang mengarah pada perkembangan gejala serebral:

  • sakit kepala yang meledak;
  • mual, muntah;
  • kelemahan umum, cacat.

Dalam beberapa kasus, dalam gambaran klinis malformasi arteriovenosa, gejala fokal terkait dengan gangguan suplai darah ke bagian tertentu otak dapat muncul.

Ketika lokasi malformasi di lobus frontal pasien ditandai oleh:

  • afasia motorik;
  • mengurangi kecerdasan;
  • refleks proboscis;
  • berjalan tidak pasti;
  • kejang kejang.

Ketika lokalisasi serebelum:

  • hipotonia otot;
  • nistagmus horisontal berskala besar;
  • langkah yang mengejutkan;
  • kurangnya koordinasi gerakan.

Dengan lokalisasi temporal:

  • kejang kejang;
  • penyempitan bidang visual, hingga hilangnya total;
  • afasia sensorik.

Ketika dilokalisasi di pangkal otak:

  • kelumpuhan;
  • gangguan penglihatan hingga kebutaan total pada satu atau kedua mata;
  • strabismus;
  • kesulitan dalam menggerakkan bola mata.

Malformasi arteri terbuka di sumsum tulang belakang dimanifestasikan oleh paresis atau kelumpuhan anggota badan, pelanggaran dari semua jenis sensitivitas di tungkai.

Ketika suatu malformasi pecah, perdarahan terjadi di jaringan sumsum tulang belakang atau otak, yang menyebabkan kematian mereka.

Risiko malformasi arteriovenosa adalah 2-5%. Jika sekali perdarahan sudah terjadi, risiko kambuh meningkat 3-4 kali.

Tanda-tanda pecahnya malformasi dan perdarahan di otak:

  • sakit kepala dengan intensitas tinggi tiba-tiba;
  • fotofobia, gangguan penglihatan;
  • gangguan bicara;
  • mual, berulang, muntah yang tidak dapat diandalkan;
  • kelumpuhan;
  • kehilangan kesadaran;
  • kejang kejang.

Pecahnya malformasi arteriovenosa di sumsum tulang belakang menyebabkan kelumpuhan tiba-tiba anggota badan.

Diagnostik

Pemeriksaan neurologis menunjukkan gejala-gejala yang khas dari sumsum tulang belakang atau lesi otak, setelah itu pasien dirujuk untuk angiografi dan pencitraan resonansi magnetik atau dihitung.

Penyakit ini terjadi dengan frekuensi 2 kasus per 100.000 penduduk, pria lebih rentan terhadapnya. Lebih sering itu termanifestasi secara klinis pada usia 20 hingga 40 tahun, tetapi kadang-kadang muncul setelah 50 tahun.

Pengobatan

Satu-satunya metode untuk menghilangkan malformasi arteri dan dengan demikian mencegah perkembangan komplikasi adalah operasi.

Jika malformasi terletak di luar zona fungsional yang signifikan dan volumenya tidak melebihi 100 ml, itu dihapus oleh metode terbuka klasik. Setelah trepanasi tengkorak, ahli bedah akan mengikat pembuluh darah vaskular, dan kemudian mengangkatnya dan mengangkatnya.

Ketika malformasi arteriovenous terletak di struktur dalam otak atau area yang berfungsi secara fungsional, mungkin sulit untuk menghapus transkranial. Dalam kasus ini, preferensi diberikan kepada metode radiosurgikal. Kerugian utamanya adalah:

  • jangka waktu yang panjang yang diperlukan untuk pemusnahan kapal-kapal malformasi;
  • efisiensi rendah dalam menghilangkan pleksus vaskular dengan diameter lebih dari 3 cm;
  • kebutuhan untuk melakukan sesi radiasi berulang.

Cara lain untuk menghilangkan malformasi arteriovenosa adalah embolisasi endovaskular sinar X dari arteri makanan. Metode ini dapat diterapkan hanya jika ada pembuluh darah yang tersedia untuk kateterisasi. Kerugiannya adalah kebutuhan untuk perawatan bertahap dan efisiensi rendah. Sebagaimana ditunjukkan oleh statistik, embolisasi endovaskular memungkinkan untuk mencapai embolisasi lengkap pembuluh-pembuluh malformasi hanya dalam 30-50% kasus.

Saat ini, sebagian besar ahli bedah saraf lebih memilih penghapusan gabungan malformasi arteri. Misalnya, ketika ukurannya signifikan, embolisasi endovaskular sinar X pertama kali digunakan, dan setelah konglomerat pembuluh darah berkurang ukurannya, pemindahan transkranialnya dilakukan.

Kemungkinan komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi paling berbahaya dari malformasi otak arteriovenosa:

  • hemoragi di sumsum tulang belakang atau otak;
  • perkembangan gangguan neurologis persisten (termasuk kelumpuhan);
  • hasil yang fatal.

Satu-satunya metode untuk menghilangkan malformasi arteri dan dengan demikian mencegah perkembangan komplikasi adalah operasi.

Prakiraan

Risiko malformasi arteriovenosa adalah 2-5%. Jika sekali perdarahan sudah terjadi, risiko kambuh meningkat 3-4 kali.

Dengan perdarahan intrakranial terkait dengan ruptur malformasi arteri, setiap pasien kesepuluh meninggal.

Pencegahan

Malformasi arteriovenosa merupakan kelainan perkembangan pembuluh darah intrauterin, oleh karena itu, tidak ada tindakan pencegahan yang memungkinkan Anda untuk secara sengaja mencegah perkembangannya.

Baca Lebih Lanjut Tentang Pembuluh