Karakteristik penuh malformasi arteriovenosa: jenis, metode pengobatan

Dari artikel ini Anda akan mempelajari apa malformasi arteriovenosa (disingkat AVM), bagaimana ia memanifestasikan dirinya, gejala-gejalanya yang khas. Bagaimana cara menyingkirkan patologi sepenuhnya.

Malformasi arteriosa adalah hubungan antara arteri dan vena, yang biasanya tidak seharusnya. Ini mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri dari pembuluh-pembuluh kecil yang saling terhubung yang menghubungkan pembuluh darah ke arteri.

Klik pada foto untuk memperbesar

Kehadiran AVM menyebabkan gangguan suplai darah ke organ. Juga, jika tumbuh ke ukuran yang signifikan, itu dapat menekan tubuh, mencegahnya bekerja. Karena kenyataan bahwa darah dari arteri segera masuk ke pembuluh darah, tekanan di dalamnya meningkat, dindingnya meregang dan melemah, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini dapat memicu gejala berat dan konsekuensi irreversibel bagi tubuh, sehingga disarankan untuk mulai mengobatinya segera setelah diagnosis. Perawatan hanya bisa dilakukan pembedahan, efektivitasnya tergantung pada kualitas operasi dan pada lokalisasi patologi.

Dengan operasi yang sukses, hilangnya total malformasi mungkin terjadi. Tetapi seratus persen untuk memberantas malaise, yang telah berhasil memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang angiologist (spesialis vaskular) atau ahli saraf (jika AVM terletak di otak atau sumsum tulang belakang) mendeteksi penyakit. Perawatan hanyalah sebuah operasi. Ini dilakukan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau ahli bedah vaskular (pada organ lain).

Di mana bisa ditemukan AVM

Koneksi patologis yang paling umum dari pembuluh arteri dan vena dilokalisasi dalam:

  • otak;
  • antara batang pulmonal dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini memprovokasi gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Juga, malformasi mungkin terletak di antara pembuluh yang terletak di ginjal, sumsum tulang belakang, paru-paru, dan hati. Karena sirkulasi darah yang tidak mencukupi, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Penyebab

Paling sering, AVM adalah kelainan kongenital. Apa yang benar-benar memprovokasi penampilannya saat ini tidak diketahui. Telah diketahui bahwa predisposisi malformasi arteriovenosa tidak diwariskan.

Kurang umum, malformasi arteriovenosa muncul pada orang tua dengan aterosklerosis, dan setelah cedera otak.

Malformasi arteri di otak

Malformasi seperti ini dapat ditemukan di bagian mana pun dari organ ini, tetapi paling sering dilokalisasi di daerah belakang salah satu belahan otak.

Varian penyakit

AVM dapat mengalir tersembunyi selama beberapa dekade. Dia hadir di pasien sejak lahir, tetapi untuk pertama kalinya dia merasa paling sering dalam 20-30 tahun.

Malformasi arteri di otak dapat terjadi dalam dua jenis:

  1. Hemoragik. Karena gangguan sirkulasi darah, tekanan darah meningkat, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, dan pendarahan ke otak terjadi. Ini disertai dengan semua gejala stroke hemoragik.
  2. Torpid. Dalam varian perjalanan penyakit ini, pembuluh darah tidak pecah, pendarahan tidak terjadi. Tetapi pembuluh kecil yang menghubungkan arteri dan vena memperluas dan menekan bagian otak, yang mengarah ke gejala neurologis yang parah.

Gejala otak AVM:

Menumbuhkan kelemahan di tubuh selama bertahun-tahun, mati rasa ekstremitas, gangguan penglihatan, berpikir, koordinasi, dan berbicara.

Risiko pendarahan di otak dengan malformasi meningkat seiring bertambahnya usia, serta selama kehamilan.

Klik pada foto untuk memperbesar

Avm tulang belakang

Lebih sering terlokalisir di tulang belakang bagian bawah.

Pada tahap awal mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian diekspresikan dalam gangguan sensitivitas sementara di bawah bagian punggung yang terkena.

Menyebabkan perdarahan di sumsum tulang belakang.

Gejala stroke tulang belakang:

  • Penurunan atau hilangnya sensasi di kaki.
  • Gangguan Gerakan
  • Nyeri di daerah lumbosakral.
  • Kemungkinan inkontinensia, feses.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari kepincangan ringan dan sensitivitas sedikit berkurang dalam kasus perdarahan ringan untuk menyelesaikan kecacatan dalam kasus yang luas.

Malformasi arteri terbuka antara batang pulmonal dan aorta

Biasanya, embrio memiliki hubungan antara pembuluh besar jantung ini. Ini disebut saluran arteri, atau saluran Botallov. Segera setelah lahir, ia mulai tumbuh. Saluran duktus yang tidak terlalu besar dianggap sebagai cacat jantung kongenital. Patologi mulai menampakkan diri pada tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak.

Pembukaan duktus Botallov berbahaya karena tekanan di paru-paru meningkat karena aliran darah yang tidak tepat, yang meningkatkan risiko terkena pulmonary hypertension. Klik pada foto untuk memperbesar

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahwa saluran Botallov tidak tumbuh terlalu cepat

  1. Melahirkan sebelum waktunya.
  2. Kelainan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
  3. Dipindahkan oleh ibu selama kehamilan rubella. Hal ini juga menyebabkan konsekuensi lain untuk bayi yang belum lahir (defek katup, gangguan berat otak, glaukoma, katarak, tuli, displasia pinggul, osteoporosis). Oleh karena itu, jika seorang wanita mengidap rubella selama kehamilan, terutama pada tahap awal, dokter sangat menganjurkan aborsi.

Ciri khas dari saluran arteri terbuka

  • Detak jantung dipercepat.
  • Nafas cepat dan berat.
  • Ukuran hati melebihi norma.
  • Meningkatnya perbedaan antara tekanan atas dan bawah.
  • Heart murmurs.
  • Pertumbuhan dan pertambahan berat badan lambat.

Tanpa pengobatan, duktus arteri terbuka dapat menyebabkan henti jantung spontan.

Gejala malformasi pembuluh organ dalam

Jika penyakit telah mempengaruhi paru-paru:

  • Peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah.
  • Sakit kepala.
  • Jarang (dalam 10% kasus) - perdarahan.
  • Peningkatan kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah.

AVM pembuluh darah sangat jarang. Tampaknya hanya jika itu mengarah ke pendarahan internal. Gejalanya termasuk menurunkan tekanan darah, detak jantung cepat, pusing atau pingsan, pucat kulit.

Malformasi arteri ginjal juga merupakan patologi yang sangat jarang. Diwujudkan oleh rasa sakit di punggung dan perut, tekanan darah tinggi, munculnya darah dalam urin.

Diagnosis malformasi

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti itu:

  • X-ray angiography. Ini adalah metode pemeriksaan yang membutuhkan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" pembuluh pada x-ray. Memungkinkan Anda mengidentifikasi secara akurat patologi mereka.
  • Angiografi komputer. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. CT angiografi memungkinkan Anda untuk membuat ulang citra 3D kapal Anda. Jika malformasi arteriovenosa hadir, ukuran dan strukturnya dapat ditentukan secara akurat.
  • Angiografi resonansi magnetik. Dilakukan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah metode presisi tinggi lain untuk menilai struktur pembuluh darah. Beberapa jenis MR-angiografi juga memungkinkan untuk pemeriksaan sirkulasi darah.
  • USG Doppler. Ini adalah metode untuk memeriksa kapal dengan sensor ultrasonik. Memungkinkan Anda untuk melihat struktur arteri dan vena, serta untuk menilai sirkulasi darah.

Kadang-kadang peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri (biasanya dari 55 hingga 70%) dapat mengindikasikan adanya malformasi besar dalam tubuh. Tetapi ini merupakan indikator tidak langsung. Anda dapat melihat perubahan ini pada USG jantung.

Pengobatan

Perawatan hanya bisa dilakukan pembedahan. Ini bisa menjadi operasi invasif minimal dan intervensi ekstensif. Dengan operasi yang sukses, pemulihan lengkap dimungkinkan.

Dalam praktik medis modern menggunakan 3 metode utama pengobatan AVM:

  1. Embolisasi Metode ini melibatkan pengenalan ke dalam pembuluh obat dengan partikel khusus yang menghalangi dan menghentikan sirkulasi darah di area AVM. Dengan demikian, malformasi arteriovenosa berkurang 15-75%, dan oleh karena itu risiko ruptur perdarahan menurun. Dalam kasus yang jarang terjadi, AVM setelah operasi tersebut menghilang sepenuhnya.
  2. Radiosurgery Ini adalah metode inovatif perawatan dengan radiasi pengion. Setelah iradiasi, AVM mulai berkurang. Jika ukuran awalnya kurang dari 3 cm, maka di 85% pasien itu benar-benar menghilang.
  3. Perawatan bedah. Penghapusan malformasi arteri. Ini hanya dimungkinkan dengan ukuran AVM hingga 100 cm 3 volume.

Seringkali, dokter memutuskan untuk menggunakan beberapa metode secara bersamaan untuk meningkatkan kemungkinan hilangnya sepenuhnya malformasi. Misalnya, mereka dapat melakukan embolisasi terlebih dahulu, dan kemudian - radiosurgery. Atau, dapatkan pengurangan AVM dengan embolisasi sejauh yang dapat dihapus, dan kemudian lakukan operasi.

Dengan malformasi arteri-vena otak, pengobatan yang berhasil hanya mungkin dilakukan jika terletak di permukaan otak, dan tidak di lapisan dalam organ (dalam hal ini, dokter tidak memiliki akses terhadapnya).

Pencegahan

Tidak ada tindakan khusus untuk mencegah AVM. Satu-satunya hal yang dapat disarankan dokter adalah menghindari cedera pada organ apa pun, terutama kepala. Namun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan malformasi kongenital, yang jauh lebih umum daripada yang didapat.

Untuk mengesampingkan kemungkinan bahwa Anda memiliki malformasi arteri, dokter menyarankan untuk menjalani salah satu metode pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR-angiografi otak. Ini sangat dianjurkan jika Anda melihat kram, sakit kepala. Bahkan jika AVM tidak terdeteksi, itu akan membantu mengidentifikasi penyebab lain dari gejala tidak menyenangkan Anda.

MR angiografi memungkinkan Anda untuk menilai kelainan dalam sistem aliran darah arteri ke otak

Prakiraan

Prognosis untuk malformasi arteriovenosa tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan usia di mana anomali ini terdeteksi. AVM otak dan sumsum tulang belakang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih menguntungkan untuk malformasi di pembuluh organ lain. Setelah operasi, pemulihan total dimungkinkan.

Prognosis untuk AVM otak

Dalam 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama penyakit. Ini menjelaskan fakta bahwa 15% pasien meninggal, dan 30% lainnya menjadi cacat.

Karena penyakit ini, sebelum menyebabkan pendarahan, mungkin tidak disertai dengan gejala apa pun, jarang terdeteksi pada tahap awal. Mendiagnosis malformasi arteriovenosa asimtomatik hanya mungkin jika pasien menjalani pemeriksaan profilaksis pembuluh serebral (CT angiografi atau MR angiografi). Karena tingginya biaya prosedur ini, dibandingkan dengan metode diagnostik lainnya, tidak semua orang mengalaminya untuk pencegahan. Dan ketika penyakit sudah mulai terasa, konsekuensinya sudah bisa mengerikan.

Pada pasien dengan AVMs otak, bahkan tanpa adanya keluhan, ada kemungkinan besar bahwa perdarahan akan terjadi. Risiko stroke hemoragik dengan malformasi arteri meningkat dengan setiap tahun kehidupan. Misalnya, pada usia 10 tahun, jumlahnya mencapai 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Sedangkan untuk pasien di atas 50 tahun yang memiliki AVM, 87% dari mereka mengalami stroke. Jika pasien telah mengalami satu perdarahan pada usia berapa pun, maka risiko kembali meningkat sebesar 6% tambahan.

Bahkan dengan diagnosis yang benar, prognosisnya tetap mengecewakan.

Intervensi bedah untuk menghapus AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti operasi lain di otak. Namun, dibandingkan dengan risiko perdarahan, risiko pembedahan sepenuhnya dibenarkan, sehingga sangat diperlukan.

Intervensi minimal invasif lebih aman. Risiko komplikasi berat selama skleroterapi hanya 3%. Namun, metode perawatan ini tidak menjamin hasil yang mutlak. Untuk efek terbaik, dapat dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk mengamati bagaimana ukuran malformasi arteriovenosa berkurang.

Prognosis untuk AVM organ lain

Dalam kasus ini, prognosisnya lebih menguntungkan. Malformasi arteri terbuka dapat berhasil dihapus atau dihancurkan menggunakan radiosurgery atau pengerasan.

Operasi pada organ internal lainnya, meskipun berbahaya, tidak membawa risiko operasi pada otak.

Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskular, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan-kemungkinan modern diagnosis dan pengobatannya.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin suatu organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh. Dalam pengobatan modern, istilah "arteriovenous angiodysplasia, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis termasuk pembentukan pembuluh pengikatan tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik sistem suplai darah dalam berbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi bergantung pada ukuran batang vaskular utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai oleh periode panjang aliran asimtomatik, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi cacat yang dihasilkan.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling terwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi pada ekstremitas menyumbang 5-20% dari seluruh angiodisplasia, dan lokalisasi di kepala dan leher - 5–14%.

Sebagian besar defek asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stem (tidak ada pembuluh pengikatan besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan mata kuliah yang terkait dengan area yang terkena. Malformasi yang luas dari pembuluh darah dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi parah dari penyakit - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi utama di masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis yang paling menguntungkan untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dilakukan oleh dokter manapun, tetapi pendekatan modern untuk pengobatan memerlukan partisipasi dari sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun kelangkaan, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, bekerja untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor penyebab utama:

  1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis dalam sejumlah gen, seringkali bersifat turun temurun. Yang paling terkenal dari malformasi ini adalah sindrom Osler (multiple "spider veins" pada kulit dan selaput lendir).
  2. Secara acak. Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom dikenal lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterine sistem suplai darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona-zona dari pelepasan darah patologis (“zona pusat”). Tergantung pada waktu munculnya patologi, komunikasi bisa longgar (tidak berbendera) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah pengembangan cacat pada akhir yang pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasia untuk meningkat atau berulang dengan waktu setelah pengobatan dikaitkan dengan preservasi oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat pada sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis malformasi vaskular

Ada beberapa klasifikasi angiodisplasia keturunan, dalam praktek klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): bypass (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena yang mengering (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): bypass (III) dari multiple arterioles (A) dan drainage vein (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): multiple shunts (W) antara arteriol (A) dan venules (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan pembuluh darah utama:

  1. Arteri
  2. Vena.
  3. Mengebiri arteriovenosa.
  4. Limfatik.
  5. Mikrovaskular (kapiler).
  6. Gabungan.

Ini termasuk subklasifikasi berdasarkan jenis kapal yang menghubungkan dan kedalaman lokasi:

  • bentuk batang dan non-batang (tipe sambungan vaskular tunggal atau longgar);
  • bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
  • bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor vaskular jinak (hemangioma):

Fistula arteriovenosa (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan pengembangan patologi yang dipentaskan, digunakan untuk memilih perawatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah keluarnya darah dari arteri ke tempat tidur vena

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Kapal-kapal meningkat diameternya

Pembuluh vena melebar, berliku-liku

Ditentukan oleh peningkatan pulsasi arteri

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Kerusakan struktur tulang (dengan lokalisasi di tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Gejala kompleks di angiodisplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

  • perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
  • sindrom nyeri;
  • pelanggaran sensitivitas;
  • lesi infeksius di area patologi;
  • pendarahan;
  • gangguan sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
  • tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh serebral, rumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

  • Pada bayi baru lahir, angiodisplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "titik merah", membuat diagnosis sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (ultrasound, terkadang biopsi jaringan).

  • Manifestasi dan perjalanan penyakit tergantung pada zona atau organ lesi. Pada tahap pertama dari proses, hanya ada peningkatan suhu lokal, dengan pertumbuhan angiodisplasia dan keterlibatan struktur sekitarnya, edema, peningkatan panjang dan diameter pembuluh, pertumbuhan jaringan sekunder yang disempurnakan di sekitar malformasi muncul.
  • Sering pendarahan adalah gejala klinis pertama dari bentuk laten patologi, yang merupakan karakteristik angiodysplasia dari sistem saraf pusat atau organ internal.
  • Perubahan-perubahan kulit berkisar dari "bintang-bintang" halus ke struktur-struktur jaring besar berwarna kebiruan dengan pusat pucat. Dengan lokalisasi malformasi di lengan dan kaki pada tahap akhir, pertumbuhan berlebih jaringan lunak dan tulang diamati, yang secara klinis dimanifestasikan oleh panjang lengan yang berbeda, pelanggaran gaya berjalan. Patologi vaskular yang luas menyebabkan insufisiensi limfovenous berat, sindrom nyeri, memaksa untuk melakukan amputasi melumpuhkan untuk menyembuhkan.
  • Pelanggaran kualitas hidup dengan kecacatan berikutnya selama malformasi vaskular jarang terjadi. Lesi tunggal di luar sistem saraf pusat memiliki prognosis yang baik untuk penyembuhan, dengan diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang adekuat. Dalam kasus bentuk turun-temurun dengan kerusakan luas pada organ-organ internal dan otak, prognosisnya buruk (Merritt cider).
  • Diagnostik

    Survei lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan untuk menduga angiodisplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi yang dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

    Patofisiasi yang diduga malformasi pembuluh serebral akan menyebabkan keluhan tentang:

    • meningkatkan sindrom nyeri;
    • kiprah berulang, gangguan penglihatan atau pendengaran;
    • episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

    Jika Anda memiliki keraguan, dokter akan meresepkan studi yang rumit untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Diagnostik "gold standard" telah dikembangkan untuk angiodysplasia:

    Jelas menentukan jenis aliran darah di malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

    Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

    Studi ini tidak informatif dengan lokasi patologi atau lokalisasi yang mendalam di tulang, organ sistem saraf pusat

    Metode penelitian utama dalam malformasi pembuluh serebral dan organ internal

    Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

    Dapat menggantikan angiografi radiopak diagnostik

    Minimnya penelitian adalah radiasi dosis tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktek yang luas

    Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodisplasia ekstremitas yang diobati.

    Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi diperlihatkan (pemeriksaan pembuluh yang dipilih)

    Metode pengobatan

    Tujuan utama dari pengobatan angiodisplasia arteriovenous adalah penghapusan lengkap atau penutupan semua pembuluh yang mengikat ("fokus sentral"). Ligasi arteri bantalan atau shunt vaskular tunggal mengarah pada perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat protokol pengobatan.

    Metode bedah

    1. Pembedahan terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan operasi radikal (dengan eksisi penuh). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovascular (intravascular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase penghapusan lengkap jaringan patologis.

    Metode medis

    Penggunaan dalam pengobatan obat dengan pertumbuhan penghambatan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respon dari fokus patologis utama. Penelitian di bidang perawatan ini sedang berlangsung.

    Prakiraan

    Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan perawatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, jalannya malformasi vaskular agresif, cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi lengkap. Perawatan dalam kasus seperti itu adalah sifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan sekunder dalam jaringan (bisul, perdarahan).

    Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan oleh prognosis yang baik dalam hal penyembuhan sempurna dan pelestarian kualitas hidup.

    Adalah mungkin untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal non-ekstensif, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus adalah mungkin. Jika operasi secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

    Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

    Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan perkembangan sistem sirkulasi, yang terdiri dari koneksi vena yang tidak benar, arteri dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktek medis ada juga pasien yang malformasi didiagnosis hanya di masa dewasa. Di antara gejala utama dari penyakit ini adalah sakit kepala yang hebat dari alam yang berdenyut, yang kadang-kadang bisa disertai dengan epipadiasi.

    Konsep malformasi

    AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun kadang-kadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

    Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

    Penyebab pasti kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis yang paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko perdarahan.

    Malformasi arteri terbuka paling sering terjadi. Dengan sifat serupa dari cacat, pembuluh-pembuluh kecil yang berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh-pembuluh darah dan arteri-arteri saling terjalin. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula secara bertahap (arteriovenous).

    Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke vena yang keluar. Curah jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah mengambil bentuk pembuluh besar, secara konstan berdenyut dan tegang.

    Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior dari kedua belahan otak.

    Jenis malformasi vaskular yang paling umum

    Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang termasuk dalam generasi yang berbeda, sementara malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

    Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan pada sepertiga dari kasus episode epilepsi fokal diamati, yang dapat memiliki bentuk yang sederhana dan kompleks.

    Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa sangat besar, dalam hal ini kadang-kadang berakhir dengan kematian.

    Malformasi Arnold Chiari

    Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi dicirikan oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk I dan II dari anomali adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

    Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat serupa berhenti beredar dengan benar, karena lokasi rendah amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus adalah konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel secara virtual menyumbat foramen oksipital kecil.

    Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat bermanifestasi sendiri baik pada remaja maupun dewasa, dan sering ditandai dengan kehadiran hydromyelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas sumsum tulang belakang, saluran sentralnya meningkat.

    Cerebellum sehat (kiri) dan Chiari malformasi (kanan)

    Manifestasi eksternal dari anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperparah oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya kepekaan ekstremitas, bicara fuzzy, kesulitan (mengejutkan) saat berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

    Di antara teori-teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas serebelum.

    MRI dianggap satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat menempatkan diagnosis semacam itu; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang dari oksiput dan tulang belakang dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat kemajuan penyakit.

    Untuk pengobatan malformasi otak, Chiari hampir selalu digunakan operasi, jika kita berbicara tentang kasus dengan gejala klinis yang berat dan intens.

    Malformasi Dandy Walker

    Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelum.

    Lebih dari 90% pasien dengan patologi serupa memiliki hydrocephalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan basal otak.

    Seperti dalam kasus cacat serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang mungkin, tetapi operasi memiliki sejumlah fitur khusus karena sifat dari proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko insisi atas, sehingga hanya melewati ventrikel lateral tidak dianjurkan.

    Sangat sering, anomali ini disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks kondisional normal yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataxia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup jarang, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

    Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

    Malformasi arteri pembuluh serebral terwujud sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena tidak diketahui secara pasti.

    Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan sebaliknya.

    Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

    • Milik seks pria;
    • Predisposisi genetik.

    Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang patologi herediter patologi dan penyakit yang mengarah ke pengembangan anomali.

    Gejala dan Komplikasi

    Malformasi arteri di arteri kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai perdarahan intraserebral.

    Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis untuk beberapa alasan lain.

    Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

    1. Kejang epilepsi berbagai bentuk keparahan;
    2. Nyeri kepala yang berdenyut;
    3. Mengurangi sensitivitas berbagai area (anestesi);
    4. Flaksiditas, kelemahan, kinerja menurun.

    Peningkatan intensitas gejala selalu terjadi ketika sebuah pembuluh pecah, selalu disertai dengan perdarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan dalam usia yang lebih dewasa. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan otak dalam kasus gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

    Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai dengan 30-40 tahun, setelah itu timbulnya gejala baru secara praktis tidak ada.

    Ciri-ciri proses patologis juga bisa muncul ketika membawa anak, jadi gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasannya adalah peningkatan jumlah darah di tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

    Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua hal berikut ini menimbulkan bahaya kesehatan, sehingga penyakit tidak boleh dimulai:

    • Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah mengarah ke peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
    • Gangguan suplai oksigen ke otak akhirnya dapat menyebabkan kematian jaringan parsial atau lengkap - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

    Diagnosis dan pengobatan AVM

    Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa penelitian tambahan, tes dan tes untuk mengklarifikasi diagnosis.

    Metode berikut ini umum:

    1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan agen kontras dimasukkan ke arteri femoral masuk ke pembuluh darah otak. Senyawa kimia spesifik menggunakan gambar X-ray memungkinkan untuk mengungkapkan keadaan kapal saat ini.
    2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi sinar-x dan agen kontras.
    3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya ketika datang ke AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan administrasi pewarna kontras.

    Fitur perawatan

    Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari mengambil obat (sakit kepala berat, kejang).

    Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau rendahnya manifestasi.

    Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan cepat, dan ketepatan penggunaannya ditentukan oleh dokter yang merawat.

    • Reseksi bedah digunakan untuk ukuran kecil malformasi vaskular, dan dianggap salah satu teknik yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
    • Embolisasi terdiri dalam pengenalan kateter, dengan mana pembuluh yang terkena "terpaku" untuk memblokir aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko pendarahan yang parah. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

    Foto: Embolisasi malformasi otak. The plasticizer menyumbat pembuluh darah yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

    Malformasi otak arteri terbuka

    Malformasi arteri di otak - kelainan kongenital pembuluh serebral, ditandai dengan pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke vena. Malformasi arteri di otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial pada pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh serebral. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgical, embolisasi endovaskular, atau kombinasi teknik-teknik ini.

    Malformasi otak arteri terbuka

    Malformasi serebral arteri (serebral AVMs) adalah daerah yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana bukan kapiler ada banyak cabang arteri dan vena berliku membentuk konglomerat atau kumparan vaskuler tunggal. AVM mengacu pada kelainan vaskular otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam banyak kasus, debut secara klinis dalam periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM telah menipiskan dinding dengan lapisan otot yang belum berkembang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

    Di hadapan otak AVM, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan sudah terjadi, maka kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan ketidakmampuan persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, penonjolan pembuluh darah - aneurisma - dapat terbentuk. Mortalitas pada ruptur aneurisma pembuluh serebral jauh lebih tinggi dibandingkan dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya untuk perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan pengobatan mereka yang tepat waktu adalah masalah sebenarnya dari bedah saraf modern dan neurologi.

    Penyebab Brain AVM

    Malformasi arteri di arteri terjadi akibat gangguan lokal intrauterine dari pembentukan jaringan vaskular serebral. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit pada wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya dari wanita hamil (kecanduan narkoba, merokok, alkoholisme ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

    Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di dalam. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan pembuluh darah. Dalam hal ini, pengeluaran darah melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan kerusakan suplai darah ke jaringan serebral di lokasi AVM, yang menyebabkan iskemia serebral lokal kronis.

    Klasifikasi otak AVM

    Menurut jenis mereka, malformasi pembuluh otak diklasifikasikan menjadi arteriovenosa, arteri dan vena. Malformasi arteriosa terdiri dari arteri adisi, vena pengaliran dan konglomerat pembuluh darah yang berubah di antara mereka. Alokasikan AVM, AVM rational dan micromamalformation yang fistulous. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuositas diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup langka.

    Dalam ukuran, AVMs cerebral dibagi menjadi kecil (kurang dari 3 cm diameter), sedang (3-6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Dengan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki deep drainage veins, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional signifikan. Yang terakhir termasuk korteks sensorimotor, batang otak, talamus, zona mendalam dari lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, cuping oksipital.

    Dalam praktek bedah saraf, untuk menentukan risiko operasi untuk malformasi vaskular serebral, penilaian AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Setiap tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi yang berkaitan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin tertentu dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) ke risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis penghapusannya, risiko tinggi kematian dan cacat (5 poin).

    Gejala otak AVM

    Di klinik serebral AVM, varian hemoragik dan torpid tentu saja berbeda. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik membentuk dari 50% hingga 70% kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, serta untuk AVM yang terletak di fossa cranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus seperti itu, pasien mengalami hipertensi arteri. Tergantung pada lokasi AVM, perdarahan subarachnoid mungkin terjadi, yang memakan sekitar 52% dari semua kasus ruptur AVM. 48% sisanya disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan rumit disertai perdarahan ke ventrikel otak.

    Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kerusakan yang tajam, meningkatkan sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan hingga koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersama dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan kepekaan, afasia motorik atau disartria.

    Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak menengah dan besar yang terletak di korteks serebral. Cluster cephalgia adalah karakteristiknya - paroxysms sakit kepala mengikuti satu sama lain, berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak seserius ketika melanggar AVM, tetapi teratur. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengembangkan kejang kejang, yang sering bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intracerebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

    Pada masa kanak-kanak, ada jenis terpisah dari malformasi vaskular serebral - vena AVM dari Galen. Patologi adalah bawaan dan merupakan kehadiran AVM di area vena otak besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi otak vaskular yang ditemukan di pediatri. Ditandai dengan angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

    Diagnosis AVM otak

    Alasan untuk merujuk ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala-gejala fokal. Pasien sedang menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo-EG dan REG. Pada ruptur diagnostik AVM dilakukan secara darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi vaskular malformasi. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan baik untuk pencitraan jaringan otak dan untuk memeriksa pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Hal ini memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi intrakranial volume lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

    Dengan aliran torpid dari AVM, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan rekan modernnya - CT pembuluh darah dan MR angiografi - dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh serebral dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Perlu diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah di bawah kondisi hematoma dan edema otak, ukuran tomografi AVM mungkin jauh lebih rendah daripada yang sebenarnya.

    Perawatan AVM otak

    Malformasi arteri di otak pada rupturnya atau pada risiko komplikasi semacam itu harus dihilangkan. Lebih disukai perawatan bedah AVM yang direncanakan. Dalam kasus pecah, itu dilakukan setelah penghapusan periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang mungkin terjadi. Penghapusan simultan dari kedua hematoma dan AVM dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameter kecilnya. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama ditunjukkan.

    Operasi pengangkatan secara klasik AVM dilakukan dengan menginjak tengkorak. Pembuluh darah utama dikoagulasi, AVM diekskresikan, pembuluh yang keluar dari malformasi diligasi dan AVM dieksisi. Penghapusan transkranial radikal AVM seperti ini layak dilakukan jika volumenya tidak lebih dari 100 ml dan terletak di luar zona fungsional yang signifikan. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan perawatan kombinasi.

    Ketika pemindahan AVM secara transkranial sulit dilakukan karena lokasinya di area otak yang berfungsi secara signifikan dan struktur dalam, penghilangan radiosurgikal AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm. Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan untuk ukuran lebih dari 3 cm, itu adalah 30%. Kerugian metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan lengkap AVM. Dalam beberapa kasus, diperlukan penyinaran bertahap malformasi selama beberapa tahun.

    Embolisasi endovaskular sinar X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku untuk cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Adalah mungkin bila tersedia pembuluh darah utama untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh 30% lagi. Dalam kasus lain, embolisasi hanya bisa sebagian.

    Perawatan langkah demi langkah gabungan dari AVM terdiri dari penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan AVM gagal, pengobatan radiosurgical juga diterapkan. Seperti pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya menjadi yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

    Konsep malformasi, jenis dan cara pengobatan. Bantuan

    Malformasi (Malformasi, lat. Malus - buruk dan formasio - formasi, formasi) - setiap penyimpangan dari perkembangan fisik normal, anomali perkembangan, menghasilkan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ atau jaringan. Ini bisa menjadi cacat perkembangan bawaan atau diperoleh, serta hasil dari beberapa penyakit atau cedera.

    Malformasi vaskular mengacu pada senyawa arteri, vena, atau keduanya yang abnormal. Ini termasuk malformasi vena normal (vena angioma) atau arteri yang langsung berubah menjadi vena (malformasi arteriovenosa atau AVM). Malformasi ini bersifat bawaan, dan penyebab pasti pembentukannya tidak diketahui.

    Skala malformasi vaskular sangat berbeda. Malformasi berskala besar dapat menyebabkan sakit kepala, kompresi otak, yang menyebabkan perdarahan dan serangan epilepsi.

    Paling sering, ada semacam malformasi vaskular seperti arteriovenosa. Hal ini ditandai dengan terjalinnya pembuluh berdinding tipis yang berbelit-belit, yang menghubungkan arteri dan vena. Berdasarkan banyak penelitian, pembuluh ini terbentuk dari fistula arteriovenosa, yang meningkat seiring waktu. Sebagai akibat dari penyakit ini, arteri yang membawa mengembang, dan dinding hipertrofi mereka melalui vena yang keluar dan aliran darah arteri.

    Dalam praktek medis, ada malformasi kecil dan besar. Dengan malformasi yang sangat berkembang, aliran darah menjadi cukup kuat untuk secara signifikan meningkatkan curah jantung. Pembuluh darah yang berasal dari malformasi memiliki penampilan pembuluh pulsasi raksasa.

    Malformasi arteriovenosa dapat terbentuk di semua bagian belahan otak, di batang otak dan di sumsum tulang belakang, tetapi yang terbesar dari mereka terbentuk di bagian posterior belahan otak. Pada pria, malformasi arteriovenosa lebih sering terjadi dan dapat terjadi pada anggota keluarga yang berbeda selama satu atau beberapa generasi.

    Penyakit-penyakit ini biasanya hadir sejak lahir, tetapi terjadi antara usia 10 dan 30 dan dalam kasus yang jarang terjadi setelah 50. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (bisa satu sisi, berdenyut) dan serangan epilepsi.
    Pada sekitar 30% kasus, kejang parsial terjadi (kejang di mana aktivasi patologis dari sekelompok neuron yang terisolasi terjadi di salah satu belahan otak), dan pada 50% - perdarahan intrakranial diamati. Paling sering, perdarahan adalah intracerebral dan hanya sebagian kecil dari darah menembus ke ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

    Perdarahan berulang pada minggu pertama penyakit ini sangat jarang, sehingga dokter tidak meresepkan obat antifibrinolitik (menurunkan aktivitas fibrinolitik darah).

    Dalam praktek medis, ada kasus perdarahan masif, cepat menyebabkan kematian, dan kecil (sekitar 1 cm diameter). Dalam kasus terakhir, ia hanya disertai dengan patologi neurologi fokal minimal atau asimptomatik.

    Diagnosis AVM ditetapkan oleh magnetic resonance imaging (MRI), Computed tomography angiography (CT angiography) dan angiografi serebral. AVM dapat mengiritasi otak di sekitarnya dan menyebabkan kram, sakit kepala. AVM yang tidak diobati dapat tumbuh dan pecah, menyebabkan perdarahan intraserebral dan kerusakan otak yang tidak tergantikan.

    Ada tiga jenis pengobatan untuk malformasi: pengangkatan mikro bedah langsung, radiosurgery stereotactic dan embolisasi (pemblokiran pembuluh darah) menggunakan metode neuroendovascular. Meskipun pengobatan mikro seringkali menghilangkan semua malformasi, dalam beberapa kasus kombinasi dari berbagai metode digunakan. Sayangnya, penggunaan radiosurgery stereotactic hanya mungkin dengan malformasi tidak lebih dari 3,5 cm. Peradangan di dinding pembuluh darah, yang menyebabkan iradiasi, mengarah ke penutupan bertahap dari malformasi tersebut (hingga 2 tahun). Selama embolisasi, kateter tipis dimasukkan ke dalam lumen bejana dan lem atau partikel kecil dimasukkan. Kadang-kadang metode neuroendovascular memfasilitasi pencabutan langsung dari malformasi atau mengurangi ukurannya untuk radiosurgery stereotactic.

    Tipe lain dari malformasi adalah Chiari anomali, gangguan kongenital struktur otak, yang ditandai oleh lokasi rendah dari tonsil serebelum.

    Penyakit ini dinamakan berdasarkan ahli patologi Austria, Hans Chiari, yang pada tahun 1891 menggambarkan beberapa jenis kelainan pada batang otak dan serebelum. Anomali Chiari I dan II adalah yang paling umum, dan oleh karena itu di masa depan kita hanya akan membahasnya.

    Dengan anomali Chiari, tonsil serebelum yang letaknya rendah menghambat sirkulasi bebas cairan tulang belakang antara otak dan sumsum tulang belakang. Amandel menghalangi foramen oksipital besar sebagai sumbat yang menyumbat kemacetan. Akibatnya, aliran cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (basal otak).

    Chiari malaria tipe I ditandai dengan perpindahan tonsil serebelum melalui foramen oksipital besar ke bagian atas sumsum tulang belakang. Malformasi jenis ini disertai dengan hydromyelia (perluasan saluran pusat sumsum tulang belakang) dan biasanya memanifestasikan dirinya pada masa remaja atau dewasa.

    Gejala yang paling umum adalah sakit kepala. Terutama nyeri khas di daerah oksipital, diperburuk oleh batuk dan mengejan; nyeri leher; kelemahan dan gangguan sensitivitas tangan; gaya berjalan tidak stabil; penglihatan ganda, bicara kabur, kesulitan menelan, muntah, tinnitus.

    Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan di lengan, kehilangan rasa sakit dan sensitivitas suhu di bagian atas tubuh dan lengan.

    Pengobatan: operasi bedah saraf untuk dekompresi dari fossa kranial posterior.

    Di hadapan hidrosefalus, operasi bypass dilakukan.

    Chiari malaria tipe II, juga disebut Malformasi Arnold Chiari.

    Penyakit ini dinamai ahli patologi Jerman Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit pada tahun 1984.
    Frekuensi penyakit ini adalah 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100 ribu populasi.

    Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan bawaan dalam diameter foramen occipital besar diamati. Bagian bawah serebelum (tonsil serebelum) dapat jatuh ke dalam pembukaan yang membesar dan menyebabkan kompresi bersama serebelum dan sumsum tulang belakang. Hidrosefalus (peningkatan tekanan cairan dalam rongga tengkorak), kelainan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran pencernaan, dan gangguan perkembangan sistem kemih juga mungkin.

    Meskipun penyebab malformasi Chiari tidak diketahui secara pasti, ada beberapa teori yang beralasan yang mengarah ke pergeseran otak karena meningkatnya tekanan di wilayah sekitarnya.

    Diagnosis ditegakkan dengan hasil pencitraan resonansi magnetik. Jika perlu, computed tomography dengan rekonstruksi tiga dimensi dari tulang oksipital dan vertebra serviks dilakukan. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan ahli bedah saraf untuk secara akurat menentukan jumlah perpindahan serebelum, untuk menentukan bentuk malformasi dan derajat perkembangan penyakit.

    Gejala untuk anomali Arnold Chiari - pusing dan / atau kegoyangan (dapat meningkat dengan memutar kepala); kebisingan (dering, bersenandung, bersiul, mendesis, dll.) dalam satu atau kedua telinga (dapat meningkat ketika kepala berubah); sakit kepala berhubungan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan tonus otot leher (titik nyeri di bawah tengkuk); nystagmus (kedutan involunter dari bola mata). Dalam kasus yang lebih parah, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan ganda atau gangguan visual lainnya (dapat muncul dengan kepala berputar); tremor lengan, kaki, gangguan gerak; penurunan kepekaan bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot-otot wajah, tubuh, satu atau lebih anggota badan; buang air besar yang tidak disengaja atau sulit; kehilangan kesadaran (dapat diprovokasi dengan memutar kepala).

    Dalam kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.

    Pengobatan malformasi Chiari dan siringomielia bersamaan (penyakit progresif kronis dari sistem saraf, di mana gigi berlubang terbentuk di sumsum tulang belakang) mungkin, sayangnya, hanya dengan pembedahan. Operasi ini terdiri dari dekompresi lokal atau pemasangan shunt minuman keras. Dekompresi lokal dilakukan di bawah anestesi umum dan terdiri dari mengeluarkan sebagian tulang oksipital, serta bagian posterior I dan / atau II vertebra serviks, ke tempat di mana tonsil cerebellum turun. Operasi yang efektif ini memperluas foramen oksipital besar dan menghilangkan kompresi batang otak, sumsum tulang belakang dan tonsil serebelum. Selama operasi, dura mater juga membuka selaput tebal yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebuah tambalan jaringan lain (buatan atau diambil dari pasien sendiri) untuk lebih bebas lewatnya cairan serebrospinal yang dijahit ke dalam dura mater yang terbuka.

    Lebih jarang, operasi dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang yang membesar ke dalam dada atau rongga perut dengan tabung hampa khusus dengan katup (shunt) atau ke ruang intratekal. Terkadang operasi ini dilakukan secara bertahap.

    Baca Lebih Lanjut Tentang Pembuluh